总有故事，被影像看见
室管膜瘤
(一)临床表现与病理特征
室管膜瘤起源于室管膜或残余部位，比较少见。本病主要发生在儿童和青少年,5岁以下占50%,位居儿童期幕下肿瘤第三位。男性多于女性。临床表现与病程主要取决于肿瘤的部位,位于四脑室者病程较短,侧脑室者病程较长。常有颅内压增高表现。颅内好发部位依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室和导水管。幕下占60%-70%,特别是第四脑室。脑实质内好发部位是顶叶、颞叶、枕叶交界处,绝大多数含有大囊,50%有钙化。病理特点是瘤细胞排列成菊形团或血管周围假菊形团结构。肿瘤细胞脱落后,可随脑脊液种植转移。(二)MRI表现
1.脑室内或以脑室为中心的肿物,不规则形为主,边界不整,有时表现为边界清楚的分叶状实性占位性病变(图)。2.脑室内肿物边缘光滑,周围无水肿,质地较均匀,其内可有斑点状钙化或小囊变区;脑实质内肿物以不规则形为主,常见大片囊变及不规则钙化区,周围有水肿带。3.发生于脑室系统时常伴不同程度的脑积水,脑实质时脑室系统受压、变形。4.肿物实性成分在CT主要为混杂密度,或略高密度;在T1WI呈略低信号,T2W1呈略高信号或高信号,增强T1W见不均匀强化。(三)鉴别诊断
室管膜瘤需要与以下疾病鉴别。1.局限于第四脑室的室管膜瘤应与髓母细胞瘤鉴别：前者多为良性,病程长,发展慢,病变多有囊变及钙化;后者为恶性肿瘤,起源于小脑蚓部,常突向第四脑室(与脑干间常有一个含脑脊液的间隙),边缘较光滑,强化表现较室管膜瘤更明显,病程短,发展快,囊变及钙化少见,病变密度/信号往往均匀一致。此外,髓母细胞瘤成人少见,其瘤体周围有一环形水肿区,这在室管膜瘤不常见。2.脉络丛乳头状瘤：好发于第四脑室,肿瘤呈结节状,边界清楚,悬浮于脑脊液中,脑积水症状出现更早、更严重,脑室扩大明显,钙化与强化表现较室管膜瘤明显。3.侧脑室室管膜瘤应与侧脑室内脑膜瘤鉴别：后者多位于侧脑室三角区,形状较规则,表面光整,密度均匀,强化明显。室管膜下室管膜瘤常发生于孟氏孔附近,大多完全位于侧脑室内,境界清楚,很少侵犯周围脑组织,脑水肿及钙化均少见,强化轻微或无。4.大脑半球伴有囊变的室管膜瘤需与脑脓肿鉴别后者起病急,常有脑膜脑炎临床表现,病灶强化与周围水肿较前者更显著。5.星形细胞瘤及转移瘤的发病年龄多在40岁以上,有明显的花环状强化,瘤周水肿与占位效应较重。典型影像表现为第四脑室肿瘤,常突入桥小脑角及小脑延髓池。MR信号不均匀,90%伴有脑积水。图室管膜瘤A.轴面T2WI显示第四脑室内不规则形肿物,信号不均匀:B、C状面T1WI和增强T1WI显示肿瘤突入小脑延髓池,强化不均匀,幕上脑积水。完
来源：磁共振成像临床应用入门作者：靳二虎蒋涛张辉范占明刘佩芳程晓光预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇