病例介绍
患者男性，37岁，汉族。主诉：双眼视物不清伴肢体乏力2年。现病史：患者于2年前无明显诱因出现双眼视物模糊，左眼较严重，伴肢体乏力，以下肢明显，医院就诊，化验电解质提示：血钾2.34mmol/l，遂口服氯化钾缓释片，肢体乏力症状缓解，查核磁提示：鞍区占位，考虑垂体瘤。患者未予重视和进一步处理。医院复查核磁示：垂体瘤较前增大，医院就诊。年4月28日就诊于新疆医院，门诊以“垂体瘤”收住入院。既往史：无特殊。专科查体：患者神志清，精神可，粗测双侧视力下降，其余查体未见异常。辅助检查
术前CT
鞍区占位病变；CTA示Willis环受压扩大，左侧大脑前动脉A1段上抬。鞍内及鞍上可见等密度占位，肿瘤较均匀强化。术前MRI
年4月MRI示：正常垂体形态消失，鞍内鞍上可见团块状长T1稍长T2信号占位，大小约3.5*3.2*2.3cm，视交叉明显受压上抬，左侧颈内动脉海绵窦段包绕，增强见明显强化。考虑垂体大腺瘤。术前激素水平
术前视力、视野及眼底照相结果
诊疗及经过
诊断：1.垂体大腺瘤（促甲状腺素型）；2.甲状腺功能亢进。术后用药：患者术后出现甲状腺危象，于重症监护给予氢化可的松mg一日两次3天，使用艾洛对症治疗5天后症状缓解。手术方式：于年4月29日全麻下行经鼻蝶内镜下垂体大腺瘤切除术+脑脊液漏修补术。手术录像：术中情况：内镜下经鼻蝶入路，制作鼻中隔大粘膜瓣翻向咽后壁，扩大磨除鞍底、鞍结节骨质；硬膜切开，包膜内切除肿瘤，见肿瘤部分质韧，色灰白或灰褐色，有较多纤维成分，血供较丰富；包膜外仔细分离肿瘤界面，分块切除肿瘤（见图1），保护毗邻解剖结构，两侧见海绵窦内侧壁，后方见鞍背侧硬膜，深面及前方见鞍膈界面；囊内切除肿瘤充分减容，同时内镜直视下分离肿瘤边界。肿瘤大部切除后，可见前方鞍膈和鞍上池蛛网膜一小破口，术中脑脊液漏（见图2）。切除肿瘤术区止血后，取自体大腿适量脂肪及阔筋膜行脑脊液漏修补和颅底重建，最后用鼻中隔带蒂粘膜瓣平整贴敷术区颅底加固，碘仿纱条填塞固定。诊疗经过：因术中鞍上池开放，术后预防性使用抗生素，予以腰椎穿刺置管持续引流7天（前3天维持24小时引流量约～ml；后4天维持24小时引流量约～ml）；卧床12天后拔除鼻腔填塞物。术后复查
术后MRI
MRI示：垂体大腺瘤术后改变，可见上方临近三脑室底偏左侧少许肿瘤残留(黄色箭头)；蓝色箭头为脂肪；红色箭头为粘膜瓣。术后视力、视野及眼底照相结果
术后双眼视力较术前无明显变化。
术后激素水平
4月29日手术当日术后出现烦躁、心率次/分，体温高达39℃，请内分泌科会诊考虑“甲亢危象”，予以氢化可的松mg。患者术后出现甲状腺危象，于重症监护予以艾洛对症治疗5天后症状缓解。病理结果
病理结果：（垂体瘤）垂体腺瘤，送检不整组织一堆，大小2.5*2*0.5cm。免疫组化：免疫组化结果A1：AE1/AE3（-），CD56（+），CgA（+），Syn（+），GH（-），PRL（散在+），FSH（-），LH（-），ACTH（-），TSH（散在+），Ki-67（5%+），VIM（-）。术后常规病理结果示：垂体瘤。患者术后一般情况可，恢复良好，甲亢临床症状及生化指标缓解，经MDT多学科讨论后建议随访，最终顺利出院。讨论
垂体TSH分泌瘤是由垂体TSH细胞增殖所引起的肿瘤，最近的流行病学研究报告，其发病率从每百万人0.05例上升到0.26例。尽管如此，其仍是垂体腺中最罕见的腺瘤，仅占垂体瘤的1.0%~2.8%。诊断时的平均年龄约为45岁，男女比例为1:1.12。垂体TSH分泌瘤可表现为甲状腺毒症和（或）肿瘤压迫鞍区周围结构产生的占位效应，临床上以血清FT3、FT4水平增高伴TSH不被抑制；甲状腺激素释放激素激发试验、T3抑制试验无反应或奥曲肽试验阳性为显著特征，确诊靠肿瘤免疫组化染色TSH（+），切除肿瘤后症状和甲状腺功能改善。本病例基本符合上述特点，故垂体TSH分泌瘤诊断明确。若被误诊，按照毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）予以抗甲状腺药物长期治疗，可因负反馈调节机制加重垂体TSH瘤。神经内镜是一种微创手术方式，本例患者术中应用内镜特有优势，抵近观察并实现多角度手术操作，虽肿瘤质地偏韧且血供丰富，使用包膜内切除结合包膜外分离肿瘤界面技术，实现最大程度切除肿瘤；而且神经内镜深部照明好，视野宽阔、清晰，能更好地保护周围解剖结构和降低并发症。总结本例罕见促甲状腺素瘤诊治经过，需要注意以下三点：首先，要高度重视术前内分泌评估。本例患者术前甲状腺功能回报在手术当日，生化评估不完善，术后出现甲亢危象，转ICU进一步激素、对症处理，患者才逐渐病情控制，给术后临床工作造成困难，给大家提供警示和经验教训。第二，神经内镜下经鼻蝶入路手术适合切除大多数垂体瘤，此例患者内镜手术使用包膜内结合包膜外切除肿瘤，可使用双鼻孔四手或五手操作，达到更高肿瘤切除程度，减少术中创伤和术后并发症。第三，做好颅底修复是决定手术成败的关键。修补过程中要注意：硬膜下脂肪填塞不易过多，可以采用“活塞”技术，虽为一体但形成硬膜下-硬膜外两部分脂肪组织；阔筋膜面积要比硬膜缺损稍大；粘膜瓣“移植床”要干净，粘膜瓣平整贴敷，做有效修补和颅底加固。总之，对于出现甲亢症状、低钾的垂体瘤患者，需警惕属于促甲状腺素瘤可能，加强术前内分泌评估甚至MDT多学科讨论，严格把握手术指征及手术方式，可内镜手术者使用现代内镜技术有助于提高肿瘤切除率及临床缓解率，减少术后并发症，使患者获益。长按识别