小脑萎缩主要的临床表现为共济失调，病患年龄范围很广，从3、4岁至老年人都有发病。今年55岁的李先生(化名)已被确诊小脑萎缩多年。除了疾病本身不断摧残他的健康外，一个深藏许久的“心结”，更是让他对逝去的亲人抱着无法弥补的遗憾和愧疚……
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母亲生前曾是小脑萎缩患者
李先生顺利进行手术后的第10天，躺在病床上的李先生变得口齿开始伶俐了，他不断地说：“我妈妈就是被这个病害苦的，摔了一跤后，就再也没能起来……”他为没有及早送母亲手术治疗延长寿命而感到深深的愧疚与自责。
李先生有3个兄弟，他的母亲早年不仅努力工作，还要料理家务，就这样含辛茹苦地将四兄弟拉扯大。然而，当母亲被诊断患上小脑萎缩后，原本和谐温馨的大家庭就此蒙上了阴影。据李先生回忆，起初母亲尚能通过吃药控制住病情发展，随着年纪越来越大，药物治疗的效果越来越差。“由于小脑性共济失调，妈妈无法保持身体平衡，走路经常摔倒，情绪也变得时而急躁、时而消沉。”李先生说。
李先生的母亲66岁那年，在家附近的马路上重重摔了一跤，造成了全身多处骨折，卧床不久便出现了严重的肺部感染，虽经全力抢救，仍然不幸离开了人世。
02
儿子不幸患上同样的病
还没来得及好好尽孝，慈母就因病离世，这让李先生悲伤内疚了很长一段时间。不过，在央企有着一份体面工作的李先生怎么也想不到，这个凶险的病魔竟然盯上了他。
年，李先生开始觉得自己走路很难保持平稳。“一迈步就会不受控制往前冲，无法走直线，就像喝醉酒一样。”他这样形容道。医院进行头颅核磁共振检查后，医生给到他一个犹如晴天霹雳的结果——李先生与他的母亲一样，被确诊为小脑萎缩。
小脑，是维持人躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。因此小脑萎缩患者临床多出现共济失调、言语不清等症状。在各种症状中，共济失调是小脑萎缩的主要临床表现，患者站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立；步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸呈现出即将跌倒的样子。
国内外多项研究表明，小脑萎缩患者的后代有更多机会患上此病，具有比较明显的遗传特征。此外，包括脑血管病、肿瘤、脑部炎症感染、药物中毒、酒精中毒及外伤等，也是小脑萎缩的常见病因。
由于小脑萎缩呈慢性进行性加重的特点，若不及时进行干预治疗，晚期会给患者的身心健康带来严重危害，由其引起的并发症还可能致命。
03
他坚信“同病不同命”
正是因为小脑萎缩，母亲的晚年备受折磨，在痛苦中离开了人世——自从被确诊后，李先生脑海中时常萦绕浮现出那些揪心而又无奈的场景。
李先生撩起裤腿，膝盖周围还有不少因摔倒磕碰而留下的陈年旧伤。这几年来，他因不能控制身体重心，不知道摔了多少跤，身心备受摧残。医院，尝试通过药物、针灸等治疗手段，控制病情进展，但效果都不太理想。由于无法正常站立和行走，还不得不离开了原工作岗位。
去年11月，当李先生了解医院神经外科专家侯增欣主任能通过外科手术治疗手段，缓解改善小脑性共济失调症状时，他大胆地决定“试一试”。可惜的是，由于当时侯主任已出国进修，未能如愿。此后，李先生病情出现恶化迹象，不仅是行走不稳，还出现说话吐字不清、吃饭喝水容易呛咳的症状。
峰回路转，己亥年春节刚过，和家人一起从外地旅游归来的李先生接到了一个开年惊喜——侯增欣主任完成进修，重医院开展诊疗工作了！在家人的鼓励和支持下，医院寻求治疗。“接到侯主任回来的信息，我们几乎是刚放下行李就赶过来了，心情很激动也很忐忑。”李先生告诉笔者。
04
手术成功患者有望恢复正常生活
目前，对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预，通过综合治疗(主要包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等)改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能，使症状减轻或减慢病情的进展。由于药物治疗效果不太理想，在上世纪九十年代初，神经外科专家开始尝试通过手术来治疗小脑性共济失调，缓解改善患者症状和痛苦。作为小脑萎缩手术治疗标准的制定者之一，侯增欣主任还因此写了学术论文，获得了年度“中国人民解放军全军科技进步二等奖”，年因2次获得全军科技进步二等奖而荣获政府特殊津贴；侯增欣医生在手术治疗小脑萎缩方面经验丰富，技术精湛，医院针对小脑萎缩病患手术治疗上千病患，并蜚声海内外，甚至香港、台湾、东南亚，加拿大等地的患者都慕名前来接受手术治疗。
医院，患者李先生的头颅核磁共振影像显示，其双侧小脑半球体积缩小，脑沟明显增宽加深。医院神经外科专家侯增欣主任详细了解患者病情病史后，组织科室专家团队展开评估讨论后认为：李先生出现小脑萎缩考虑为家族遗传史，脑血管影像检查无异常，存在手术指征。
▲核磁影像显示：患者小脑半球体积缩小，脑沟增宽加深
在经过患者和家属的签字同意后，侯增欣主任亲自为李先生进行了手术。术中可见，患者小脑半球蚓部萎缩明显，右侧小脑后下动脉纤细，左侧小脑后下动脉和小脑表面血管充盈不佳且搏动偏弱。手术的关键，在于去除部分枕骨减压，缓解颅内张力，改变脑内环境，改善血液循环和血液灌注。通过植入的枕动脉与脑皮质间形成吻合血管网，以增加供血，求得小脑功能得到改善恢复。凭借侯增欣主任丰富的经验和精湛的技术，手术进行的非常顺利，取得了成功。
▲侯增欣主任为患者手术
李先生术后恢复良好，原先因小脑萎缩而出现的说话口齿不清、“大舌头”的症状已明显改善。后续通过运动功能和平衡功能康复训练，有望重新投入正常的工作和生活中。
▲查房时，侯增欣主任与患者进行交流
侯增欣主任提醒，小脑萎缩是脑病中的难治病之一，病情若得不到及时有效控制，患者的生活将不能自理，最终会直接威胁患者生命健康。因此，对此病还是要做到早发现、早诊断、早治疗。
专家简介
侯增欣副主任医师●上海医院神经外科6A病区主任；
●政府特殊津贴专家；
●中华医学会神经外科协会会员；
主攻方向：
1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤；
2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗；
3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术，尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。
门诊时间：周一全天
编辑：布衣、Blue
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