病例三病理号B女，40岁。1年前自感左眼视力明显下降伴间歇性头痛，医院查左眼视力0.03，右眼视力正常，双眼底未见异常。4个月后，左眼视力严重下降，MRI示鞍区占位。查体：双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左眼仅有光感，视力测不出，血液及血清学检查正常。手术所见：鞍上左视神经内侧见灰红色结节压迫视神经变薄。临床诊断：鞍区占位，脑膜瘤？病理大体：送检灰粉破碎组织一堆，总体积2x2x1cm。病理诊断：（鞍区）？
病理形态学改变
黏液背景下上皮细胞呈条索状排列成脊索瘤样结构。病人常有难治性缺铁性贫血和多克隆丙种球蛋白血症，肿瘤间质大量淋巴细胞浸润，此亚型肿瘤具有侵袭性（WHOII级）。肿瘤呈分叶状，由成片的多角形细胞组成，典型的肿瘤细胞有糖原积蓄而产生的透明状胞质，小叶基质嗜好酸性等到结构似脊索瘤。小叶间质可见淋巴浆细胞浸润，肿瘤中常显示有灶性的内皮型和/或过渡型脑膜瘤的特点，砂粒体少见。γ-球蛋白血症和/或贫血与这种肿瘤发生及肿瘤复发有关。在与脊索瘤鉴别时要考虑肿瘤的发生部位和有无其他类型脑膜瘤的证据。免疫组化
阳性：VIM(+)，EMA(+)，PR(+)。
阴性：CD34(-)，S-(-)，GFAP(-)，CK(-)，ER(-)，SMA(-)。
超微结构：瘤细胞间可见犬牙交错的细胞突起，突起间桥粒连接。
病理诊断
（鞍区）脊索样型脑膜瘤，WHOⅡ级。鉴别诊断1、脊索瘤在黏液背景下见有呈条索状或串状空泡状细胞。免疫组化CK、EMA及S-可阳性。超微结构除有桥粒连接外，富有胞质内黏液泡和细胞外黏液。2、软骨黏液样纤维瘤可出现类似于脊索样脑膜瘤区域，但有明显纤维间隔。免疫组化及电镜检查有利于鉴别3、转移癌，特别是印戒细胞癌及黏液腺癌，均在黏液背景下出现肿瘤细胞，但癌细胞染色质粗，富有核分裂像。4、神经鞘瘤X线显示内耳道扩张。发生于脊髓的神经鞘瘤可见脊椎孔拉长。瘤细胞核长棒状，呈栅栏状疏密区。S-胞质阳性，EMA阴性。5、胶质瘤部位不同，当与脑膜关系密切，与脑组织界限明显多为脑膜瘤。免疫组化及电镜检查有资鉴别。6、血管外皮细胞瘤血管呈鹿角状，可有黏液变区，但细胞密集，弯曲卵圆形或细长，核分裂像易见。EMA阴性，电镜显示细胞周围基板样物，无细胞间并指交叉和桥粒结构。讨论Connors[1]在年报道1例发生于15岁男孩，伴贫血、发育障碍的脑肿瘤，当肿瘤切除后,患儿发育良好。随后Dimand等[2]报道了经美国病理协会会诊认为是一种特殊类型脑膜瘤。Kepes等[3]作了临床病理研究,阐述病理形态特征,提出该肿瘤可导致贫血和发育障碍,并首次命名为脊索样脑膜瘤。Kleihues等[4]认为多克隆球蛋白血症或(和)贫血本病与该肿瘤复发有关，并把脊索样脑膜瘤作为脑膜瘤特殊类型,极少见。光镜下有典型的脑膜瘤或至少有小部分为脑膜瘤，由于肿瘤细胞间有数量不等的粘液样物，大部分组织学图像类似于脊索瘤，呈簇、呈索分布,瘤细胞胞质嗜酸,见单个或多个小空泡，呈“液滴样”细胞(physaliferouscell)。肿瘤周围可有多少不等的淋巴细胞、浆细胞并可有淋巴滤泡形成。PAS染色液滴样细胞阳性，为中性粘多糖。电镜：瘤细胞有细长的突起呈交指状相互锁扣，核常有皱折,形成“核内”包涵体,见桥粒或半桥粒。有丰富的粗面内质网和空泡状结构，提示瘤细胞有分泌活性，推测来源于上皮-硬脑膜内的蛛网膜绒毛细胞。网状纤维包绕液滴样细胞，提示脑膜瘤具备间叶肿瘤和上皮性肿瘤的共同特征。脊索样脑膜瘤中的液滴样细胞可能是具有间叶组织特征的蛛网膜细胞转化所致。免疫组化标记:EMA阳性，波形蛋白阳性，CK阴性，S-阳性可作为脑膜上皮的参考。而脊索瘤多以CK阳性，S-阳性为特征，波形蛋白少部分可阳性。虽然本瘤与脊索瘤都有液滴样细胞和粘液样基质、发生部位也可以相同等特点，但脊索样脑膜瘤除脊索样区外，定有典型的脑膜瘤区伴或不伴有淋巴细胞、浆细胞浸润等特点，有脑脊膜存在部位均可发生，常与脑脊膜有粘连，CK标记阴性；而脊索瘤为胚胎脊索条残留发生，多发生在斜坡和骶尾部，无脑膜瘤结构，CK标记阳性，以资鉴别。本例EMA、Vim和PR阳性，支持脑膜瘤。脊索样脑膜瘤的治疗以手术为主，一般疗效好。但少数病例瘤细胞可去分化，转变成高度恶性，此种情况预后差。参考文献1ConnorsMH.Growthandmaturationarrest,hypochromicanemiaandhyperglobulinemiaassociatedwithabraintumor.WestJMed,,:-.2DimandRJ,ConnorsMH,LazersonJ.Headachesandgrowtharrestinanadolescent.HospPract,,20:50-60.3KepesJJ,ChenWY,ConnorMH,etal.“Chordoid”meningealtumorsinyoungindividualswithperitumorallymphoplasmacellularinfiltratescausingsystemicmanifestationsoftheCastlemansyndrome.Areportofsevencases.Cancer,,62:-.4KleihuesP,BurgerPC,ScheithauerBW.eds.Histologicaltypingoftumorsofthecentralnervourssystem.2nded.BerlinHeidelberg:Springer-Verlag,..