颅眶沟通性脑膜瘤属于扁平肥厚型脑膜瘤(enplaquemeningioma),多数起源于眶骨骨膜,位于眼眶蝶骨大翼区,造成局部骨质增厚,并围绕蝶骨生长形成扁平状软组织肿块。病变一般只发生于一侧眼眶,与其他脑膜瘤一样,好发于中年女性。病理上病变血供丰富,多为紫红色,有时可见局部硬膜血管异常增多;病理类型以上皮样型多见,可侵及邻近骨、脂肪及肌肉。临床病史较长,最常见的症状为眼球突出,约占80%以上;其他症状包括视力下降、头痛、复视、眼睑水肿以及颞部软组织肿胀等。
CT与MRI特点①部位及形态:围绕蝶骨大翼,呈扁平状生长;
②骨质改变:蝶骨大翼受累后骨质增生肥厚,具有特征性,可累及或不累及邻近骨质;增厚的骨质边缘毛糙,多呈毛刷状,不伴有骨质破坏和骨膜反应;
③侵犯周围结构:眶内可压迫外直肌及视神经移位;突入颅内部分呈半圆形或扁平状,主要分布在海绵窦区及颞极前部,多与脑组织分界清,推压颞叶,可造成颞叶大片水肿;外侧累及颞窝;
④CT表现:略高密度肿块,边缘清晰;蝶骨大翼骨质增生肥厚及边缘毛刷状改变显示清晰;颅内部分软组织肿块常呈等密度,不易被发现,增强后肿块明显强化,易于显示较小病变;
⑤MRI表现:T1WI和T2WI均呈等信号或略低信号;增强后呈均匀明显强化;增强扫描可以准确判断病变范围以及与邻近结构的关系,如脑膜增厚、海绵窦有无受累等;增强扫描联合应用脂肪抑制序列,可使病变显示更为清晰。
简要病史
A
B
C
D
E
F
G
H
女,46岁。右侧眼球突出1年,右侧视力下降3个月,查体示右侧眼球向前突出,抵抗感及各向运动可。CT与MRI所见CT平扫(图A,B,C,D),右侧蝶骨大翼明显增生肥厚,呈磨玻璃样改变(C、D图黑星),颞面和眶面不光整,呈毛刷状改变(A、B、C、D图白箭),未见骨质破坏及骨膜反应;右侧眼球突出,眶尖区变窄,外直肌(A、B图黑箭)和眼上肌群(B图黑箭头)增粗,两者之间出现等密度软组织结构(B图黑羽箭),视神经变细。MRI扫描(图1E,F,G,H),右侧蝶骨大翼增生肥厚(E、F、G、H图白星),T1WI和T2WI均呈等信号,其内散在斑点状较高信号,增强后轻度不均匀强化;蝶骨大翼眶面外直肌区(E、F、G图黑箭)T1WI和T2WI均呈等信号,结构显示欠清,增强后眶面附着条状明显强化软组织结构,中后部与外直肌分界不清;脑面可见条状软组织结构(E、F、G图黑箭头),T1WI呈等信号,T2WI呈较高信号,增强后明显均匀强化,并可见脑膜尾征(G、H图白箭头);颞面可见条形毛刷状明显强化软组织结构(G、H图黑羽箭);右侧前颅窝底部亦可见条状明显强化软组织结构(H图白箭)及两侧脑膜尾征(G、H图白箭头)。右侧眼球突出,视神经未见明确异常强化。
最后诊断颅眶沟通性脑膜瘤。
鉴别诊断①骨纤维异常增殖症,可发生于蝶骨累及眼眶,但一般累及多骨,典型者呈磨玻璃样改变,不伴有软组织肿块,MRI增强可以明确有无软组织肿块;
②成骨性转移瘤,多有原发肿瘤病史,常见前列腺癌,病变发展迅速;
③眶壁骨髓炎,常有红肿热痛等表现,发病迅速,且骨质改变为同时存在骨质破坏和骨质增生。
简要讨论颅眶沟通性脑膜瘤CT特点为蝶骨大翼骨质增生肥厚,边缘毛糙呈毛刷状,不伴有骨质破坏和骨膜反应;MRI增强扫描特点为围绕蝶骨大翼生长的软组织肿块,均匀明显强化。
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