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病例非典型脑膜瘤atypical

病史

女，46岁。头痛1年、加重1个月伴视力下降就诊。各项常规化验无明显异常。

影像描述

MRI平扫病灶位于右侧颞部，为团块状等T1、等T2信号，瘤内见小囊变区，瘤周有明显水肿信号；增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化，瘤内囊变区无明显强化，边缘不规整，瘤体后方有缺损，瘤体上方有结节状突起，内下缘与右侧海绵窦分界不清，瘤周大片状无强化水肿区

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诊断思路：

非典型脑膜瘤(atypicalmeningioma)的生物学行为介于良性和恶性脑膜瘤之间，年WHO标准将其定义为有较多机会复发和侵袭的一类脑膜瘤，WHO分级为Ⅱ级。镜下肿瘤细胞形态不规则，瘤细胞丰富，生长较活跃，核分裂像及核异型性较多。病理学已能明确区分非典型脑膜瘤和恶性脑膜瘤，但影像学常常不能区分。非典型脑膜瘤占成人脑膜瘤的5%?8%，发病年龄略大于良性脑膜瘤，平均年龄50岁左右。同脑膜瘤一样，好发于大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴、鞍结节、溴沟、桥小脑角和小脑幕。与良性脑膜瘤比较，非典型脑膜瘤生长较快，有较高的复发倾向和更高的病死率，预后不佳。

1.临床表现：因瘤细胞生长快，比良性脑膜瘤出现症状早。主要表现为颅内压增高征象和局部神经定位体征，与脑膜瘤相仿。2.X线平片：颅骨多见虫蚀状或溶骨性骨质破坏，增生性改变较少见。3.CT表现：除具有良性脑膜瘤脑外占位病变特征外，尚有以下特点。1)平扫示肿瘤体积较大，瘤内囊变、坏死明显，而钙化少见，密度多不均匀且多样化，可呈混杂密度、高密度或低密度。2)由于肿瘤生长快且各方向生长速度不一致，瘤体轮廓多呈结节状或不规则状。3)由于肿瘤具有侵袭性，瘤体包膜不完整。部分边界不清，向脑组织内呈结节状或伪足样浸润性生长。4)肿瘤破坏颅骨向颅外生长，骨窗可以清楚显示颅骨破坏的范围和程度。5)增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化，清楚显示邻近硬脑膜及静脉窦的侵犯情况。

4.MRI表现：1)平扫肿瘤T1WI为等信号，T2WI为稍高信号或高信号，信号多不均匀，瘤内囊变和坏死区为长T1、长T2信号。2)T2WII可清楚显示病变中心及周边的血管流空信号。3)DWI币肿瘤多呈稍局或明显高信号。4)增强扫描肿瘤为明显不均匀强化，还可清楚显示颅骨、硬膜及静脉窦的侵犯情况。5)“脑膜尾征”多表现为粗、短且不规则。

诊断依据：1.患者为中年女性，有慢性头痛和急性视力障碍表现。2.肿瘤MRI信号以等T1、等T2为主，其内伴有小囊变区，无明显钙化。3.增强扫描肿瘤为明显不均匀强化，瘤周有大片状水肿，占位效应明显。4.肿瘤轮廓不规则，边缘不规整，有缺损区和结节样突起，提示瘤体生长速度不一致及具有侵袭性。

鉴别诊断：1.良性脑膜瘤：①肿瘤密度/信号均匀，典型表现CT为等或稍高密度，MRI为等T1、等T2信号。②肿瘤有包膜，边缘清晰。③蝶骨嵴多有骨质增生，形态不规则。④肿瘤呈明显均匀强化，“脑膜尾征”典型。2.多形性黄色星形细胞瘤：①多发于小儿和青年人，临床症状主要为癫痫。②为脑内肿瘤，颞叶最常见，肿瘤部位表浅。CT和MRI呈不均匀囊实性病变。③肿瘤边界清晰，水肿不明显，可有占位效应。④增强扫描肿瘤实性部分明显强化，囊性部分无强化，邻近软脑膜常可见异常强化。3.鞍旁动脉瘤：①CT平扫多为圆形或卵圆形稍高密度，瘤壁可有钙化，瘤周无水肿。②MRI平扫因动脉瘤受血流速度、血流方向以及瘤内血栓的影响，瘤腔信号多样。③CTA、MRA及DSA可明确诊断。