北京中医药大学肾病专家卢志远曾遇到一例病例:“一位小姑娘，在年12月上呼吸道感染后，出现了眼睑浮肿，后浮肿加重，并出现下肢浮肿。
12月12日到天津就诊之后治疗三次，病情反复发作，反复浮肿伴蛋白尿5个月。
年月21日首次入我院，入院查血浆白蛋白23.3g/L，尿蛋白＋，2小时蛋白定量3.17g/2h。”
这位患者就是典型的肾病综合征（nephroticsyndrome，NS），这是大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
该病在儿童肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎（也就是我们曾讲过的急性肾小球肾炎，有兴趣的读者可查阅往期文章），年我国调查显示肾病综合征占同期住院泌尿系疾病患儿的20%。男女比例为3.7：1，多为3-5岁的学龄前儿童。
该病可由多种病因引起，分为原发性、继发性和遗传性三大类，其中原发性肾病综合征（PNS）属于原发性肾小球疾病，约占儿童时期肾病综合征总数的90%。
本期内容中，小编会简单介绍肾病综合征的病因、症状、治疗及预防方法。
肾病综合征的病因
肾小球毛细血管滤过膜的损伤会导致肾病综合征，这可以由许多疾病引起。
成人的2／3和大部分儿童的肾病综合征为原发性，包括原发性肾小球肾病急、慢性肾小球肾炎和急进性肾炎等，都会引发本病。按病理诊断主要包括：微小病变性肾病、膜性肾病、系膜毛细血管增生性肾炎（膜增生性肾炎）和局灶节段性肾小球硬化症。
微小病变型肾病好发于少年儿童，尤其2-6岁幼儿，起病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低（15％-20％），无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损害。
膜性肾病好发于青少年，男多于女，此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。
这些病变会导致肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化，导致蛋白尿。非微小病变型常见免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
近年来医学领域一个进展就是针对致病基因的研究，这些基因的编码蛋白可能与肾小球蛋白分子、结构分子等相关，为未来个体化治疗提供参考。
此外还有少量病例是继发性肾病综合征，其病因可能为：感染、药物（汞、有机金、青霉胺和海洛因等）、毒素及过敏、肿瘤（肺、胃、结肠、乳腺实体瘤和淋巴瘤等）、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜淀粉样变及糖尿病等。
肾病综合征的症状由于肾小球通透性增加，导致蛋白尿，而低血蛋白、水肿和高胆固醇血症均是继发的病理生理改变。
蛋白尿
正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过mg，正常人肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用，能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过，只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液。而患者由于肾小球滤过膜异常会大量蛋白尿的产生。
当有蛋白尿时，排尿后尿中可出现泡沫，并且长时间不消失。很多人都遇见过排尿后尿中出现泡沫的情况，但尿中泡沫多不一定就是蛋白尿，因为正常人在排尿时也难免会产生一些泡沫，那么如何检查泡沫尿呢？
1、尿液有泡沫：取试管装20毫升尿液，用手来回振荡，如尿液表面出现细小而久不消散的泡沫，则可能为蛋白尿。
2、观察尿液的透明度：正常尿液澄清透明，如排出的尿液呈脓样混浊，多伴有絮状物，称脓尿，是泌尿系感染的征象；如排出的尿液成混浊状，静止后沉淀多为盐类尿。
3、闻气味：正常新鲜尿液有特异的气味，如静止一段时间后，有氨臭味，为慢性膀胱炎及尿潴留的表现。
蛋白尿是肾病的一个重要症状，一旦发现，医院做尿常规及相关检查。
低白蛋白血症
大部分肾病综合征患者也会有低白蛋白血症，即血清白蛋白水平在30g/L以下，其主要原因是尿中丢失白蛋白。但二者并不完全平行，因为血浆白蛋白值是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。
水肿
水肿症状也较为常见，水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症的程度呈正相关，然而例外的情况并不少见，因为人体自身具有抗水肿形成能力。
大多数肾病综合征水肿患者血容量正常，甚至增多，并不一定都减少，血浆肾素正常或处于低水平，提示肾病综合征的钠潴留，是由于肾脏调节钠平衡的障碍，而与低血容量激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统无关。肾病综合征水肿的发生不能仅以一个机理来解释。血容量的变化，仅在某些病人身上可能是造成水钠潴留，加重水肿的因素，但不能解释所有水肿的发生，其真正的形成机制，目前尚未清楚，很可能是与肾内某些调节机制的障碍有关。
水肿开始常见于眼睑，逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液或胸腔积液，常无明显诱因。
高脂血症
患儿血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇（Ch）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-Ch）明显升高，甘油三酯（TG）和极低密度脂蛋白胆固醇（VLDL-Ch）升高。
肾病综合征患者的高脂血症对心血管疾病发生率的影响，主要取决于高脂血症出现时间的长短、比例等因素。近年来，高脂血症对肾脏的影响已引起了不少学者的重视。
此外，肾病综合征也可能伴随感染、电解质紊乱、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍等并发症。
肾病综合征的治疗针对肾病综合征，一般采取多种治疗手段相结合。
一般治疗
应保障患儿休养得当，一般不需要卧床休息，病情缓解后逐渐增加活动量。
患儿饮食以高生物效价的动物蛋白为宜，倘若患儿显著水肿和严重高血压，短时间内应限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限制盐。
肾病综合症患者常有高脂血症，此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等，因此应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等富含胆固醇及脂肪的食物摄入。
由于肾病综合症患者肾小球基底膜的通透性增加，尿中除丢失大量蛋白质外，还同时丢失与蛋白结合的某些微量元素及激素，致使人体钙、镁、锌、铁等元素缺乏，应给予适当补充。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮等予以补充。
病因治疗
糖皮质激素用于肾脏疾病，主要是其抗炎作用。它能减轻急性炎症时的渗出，稳定溶酶体膜，减少纤维蛋白的沉着，降低毛细血管通透性而减少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎症中的增生反应，降低成纤维细胞活性，减轻组织修复所致的纤维化。糖皮质激素对肾病综合征的疗效反应在很大程度上取决于其病理类型，一般认为只有微小病变肾病的疗效最为肯定。
不过长期应用激素可产生很多副作用，有时相当严重，应遵医嘱服用。
免疫抑制剂
主要用于肾病综合征频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者。
抗凝及纤溶药物治疗
由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，因此需要抗凝和溶栓治疗。
此外，还需根据患儿病情，可能会使用免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂、中医药治疗等手段。
90%以上的微小病变型患儿首次应用糖皮质激素有效，其中85%可有复发，复发在第一年比以后更常见。3-年未复发者，以后很大概率不会复发。
肾病经过治疗好转或痊愈以后，要保证不复发，就要遵从医生的指导，进行药物的调整。生活方面要避免感染、劳累、不乱吃药。医院复查，出现问题及时治疗。
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