儿童富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤MRI表现

本文原载于《中华放射学杂志》年第6期

患儿 女,5岁,因反复头痛1个月,加重10d于年8月6日就诊。头颅CT检查示右额部占位。

MRI检查:右侧额部颅板下可见巨大类圆形的等长T1、混杂长T2信号(图1,图2),液体衰减反转恢复(FLAIR)序列呈等信号,DWI未见扩散受限,呈等信号;病变边界清晰,周围可见片状长T1、长T2信号;病变累及局部颅板达皮下,周围脑组织明显受压,右侧脑室亦受压,中线结构明显向左侧偏移。增强扫描显示右侧额部病变明显强化(图3),病变大小约为4.8cm×6.3cm×5.1cm,病变周围硬脑膜强化,可见"脑膜尾征"。诊断:脑膜瘤。

手术及病理:术中可见肿瘤组织侵蚀骨膜骨质,并突出骨窗,瘤体质韧,坚硬,血供丰富,边界清楚。分块切除肿瘤组织,病变常规送病理检查(图4)。肉眼可见:灰白、灰红组织6块,质地均匀,部分有包膜,大小共约9.0cm×9.0cm×3.0cm。免疫组织化学:波形纤维蛋白(Vimentin)、上皮膜抗原(EMA)、S-蛋白、CD34、CD均为阳性,细胞核增殖抗原(Ki-67)阳性率约10%,角蛋白(CK)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈阴性。病理诊断:(右额部)脑膜瘤,伴较多浆细胞、淋巴细胞浸润,诊断为富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤(lymphoplasmacyt-richmeningioma,LPRM)。

讨论

年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将脑膜瘤分为3个等级、15个亚型[1],LPRM是其中一种病理亚型,属于WHOⅠ级,发病率不到脑膜瘤的1%[2]。儿童脑膜瘤(≤12岁)临床比较少见,占所有脑膜瘤的1.0%~4.2%[3]。

LPRM的典型MRI表现为等或稍长T1信号、等或长T2信号,形态不规则,瘤周水肿明显,增强后明显均匀强化,周围脑组织受压。有文献报道,儿童脑膜瘤的特征性MRI表现为缺乏"脑膜尾征"[4]。本例中肿瘤边界清楚,周围可见"脑膜尾征",DWI无扩散受限,表现为等信号,提示为良性肿瘤。肿瘤的不规则形态及明显的瘤周水肿有助于其与星形细胞瘤、幕上原始神经外胚层肿瘤及髓母细胞瘤相鉴别,但最终确诊还要靠病理和免疫组织化学检查。

利益冲突

利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响

参考文献(略)

(收稿日期:-10-15)

(本文编辑:张琳琳)

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长按







































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