Moyamoya病是一种独特的脑血管疾病，其特征是双侧颈内动脉末端逐渐狭窄甚至闭塞，并且具有异常的烟雾样血管网（moyamoya血管）作为侧支通路。在儿童患者，通常表现为短暂性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而约有一半的成年患者表现为颅内出血，从而严重影响了患者的预后。人们普遍认为，长期对侧支血管的血流动力学压力会诱发导致出血的血管病变。众所周知，烟雾病再出血的比率非常高，也是成年患者预后不佳的主要原因。因此出现了一种假说，即血管搭桥手术在出血性烟雾病中也可以减少烟雾样血管形成，从而防止再出血的发生。
2、研究目的在成人烟雾病患者中，约有一半经历了颅内出血。尽管再出血发作的频率极高且预后较差，但尚未建立预防再出血的措施。这项研究的目的是确定进行颅内外血管搭桥手术是否可以减少再出血的发生率并改善患者的预后。
3、研究方法这项研究是由日本22家机构进行的多中心，前瞻性，随机，对照试验。在上一年中经历过颅内出血的成年烟雾病患者分别接受保守治疗或双侧颅内外直接搭桥手术治疗，并随访5年。主要和次要终点分别定义为所有不良事件的发生和再出血发作。
4、研究结果入组患者80例（手术42例；非手术38例）。在手术组中有6例患者（14.3％）观察到了严重的不良事件，在非手术组中观察到了13例（34.2％）。Kaplan–Meier生存分析显示两组之间存在显著差异（分别为3.2％/年与8.2％/年；P=0.）。通过Cox回归分析计算出的手术组的危险比为0.（95％置信区间为0.-1.）。在手术组中有5例（11.9％）和非手术组中有12例（31.6％）观察到再出血发作，在Kaplan-Meier生存分析中有显著差异（2.7％/y比7.6％/y；P=0.）。手术组的危险比为0.（95％置信区间为0.-1.）。
5、研究结论尽管在统计学分析上，差异靠近临界值，但Kaplan–Meier分析仍显示了手术组和非手术组之间的确切差异，表明颅内外直接血管搭桥手术对再出血的预防作用。
表一本研究中患者的纳入标准
表二本研究中对患者的主要随访内容
图一本研究中患者的纳入和分组过程
表三入组患者的基线特征
表四两组中主要和次要结局的COX回归分析结果
图二生存分析结果
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译者简介岳鹏杰华中科技大学同医院硕士研究生
审校简介张华楸光谷院区副院长、光谷院区神经外科执行主任
擅长显微手术治疗颅内动脉瘤、血管畸形、颈内动脉内膜剥脱、颅内外血管搭桥、脑外伤和脑出血等。对颅脑肿瘤如胶质瘤、脑膜瘤和垂体瘤、脊髓病变、小脑病变及三叉神经痛的微创手术治疗有丰富经验。
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