病例介绍
患者，38岁，女性，因“右耳不适三年余，伴口角歪斜1年余”入院。3年前无明显诱因出现右耳不适，于外院对症治疗后有所好转。1年前自觉口角歪斜，未予重视。1月前逐渐出现右眼闭合不全，口角向左歪斜加重，右侧面部皮肤感觉异常及右耳听力下降，于外院行相关检查后提示右侧颈静脉孔区占位病变。入院查体：右侧面部浅感觉减退，右侧眼睑略下垂，右侧额纹变浅，闭目无力，鼻唇沟变浅，口角向左偏斜，右耳听力粗测下降，其余NS(-)。MRI提示：右侧颈静脉孔区异常信号肿物，大小2.1cm×1.9cm，颈静脉孔扩大，T1WI混杂稍高信号，T2WI稍高信号，内见斑点状低信号，增强扫描明显强化。治疗和随访
入院后完善相关检查，于年7月29日局麻下行全脑血管造影见右侧颅底结节状浓染，予以明胶海绵颗粒及微弹簧圈栓塞，再次造影见肿瘤染色消失。7月30日在全麻下行右侧颈静脉孔区内外沟通肿瘤切除术。取右侧颞枕部乳突后-颈部胸锁乳突肌前缘的“C”形切口，沿胸锁乳突肌前缘分离颈动脉鞘，探查至肿瘤下极；枕下颅骨形成4cm×4cm骨窗，磨除乳突后内侧部，从上向下、从后向前开放颈静脉孔。探查见肿瘤位于颈内静脉内，结扎颈内静脉后沿下极向颅底方向螺旋形游离并切除颈内静脉及其内的肿瘤，然后经开放的颈静脉孔切除硬膜外肿瘤，最后沿颈静脉孔区向颅外颈部术区探查，与颈部术区沟通，完整切除肿瘤。翻转颞肌-胸锁乳突肌瓣覆盖至颅底骨质缺损及颈静脉孔区残腔，重建颅底、防止脑脊液漏。术后恢复良好，无脑脊液漏，无明显后组脑神经麻痹表现。术后病理证实为副神经节瘤（颈静脉球瘤）。讨论
颈静脉球瘤是颈静脉孔区最常见肿瘤，发病率1/，女性多见，好发年龄40~60岁，20%病例有家族史。典型临床表现为单侧搏动性耳鸣，听力下降。累及周围神经血管结构可出现面瘫和后组颅神经麻痹症状，进一步侵犯颅内可引起颅内压增高及共济失调等症状。颈静脉球瘤血供丰富，增强扫描后多异常强化，囊变和钙化少见。肿瘤血管搏动常致颈静脉孔骨质破坏，CT表现为虫蚀样改变。颈静脉球瘤在MRI上具有特征性的表现，T1WI为等或低信号，T2WI为等或高信号，明显强化，在T1WI、T2WI、DWI及增强扫描等多个序列中可见“椒盐征”，即在肿瘤内见点条状的血管流空非强化影及散在的局灶性高信号，反映了肿块内高流速的血流情况。手术切除是颈静脉球瘤的最主要治疗方式，但是该病变血供及其丰富，位置深在，侵犯多组颅神经及颈部大血管，累及颅内及颈部多个区域，手术风险高，术后并发症多。综合运用CT、MRI、CTA、MRA和DSA等多种术前影像学技术充分评估病变规划手术方案具有重要的意义，相关内容可参考我们发表于《WorldNeurosurgery》的文献Dumbbell-ShapedJugularForamenTumorsExtendingtotheNeck:SurgicalConsiderationsBasedonImagingFindings。颈静脉球瘤具有高度血管化特征，提倡术前行DSA检查，用以了解病变血供及与毗邻血管的关系，助力手术方案的选择。术前供血动脉栓塞也有助于减少出血，降低手术风险。本例经术前栓塞后明显减少了术中的出血量。对于颅内外沟通的颈静脉球瘤，有学者采用分期手术，但我们主张一期手术切除。我们于年在《中华神经外科杂志》上介绍了颅颈联合入路一期切除伴颈部扩展的颈静脉孔区肿瘤的手术经验。该入路采用耳后C形切口暴露乳突及上颈部，本质为改良扩大的乙状窦后入路联合颈部入路，首先循着颈部神经血管分离切除颈部肿瘤，从下向上探查颈静脉孔，随后打开颈静脉孔侧后方，切除颅内及颈静脉孔内肿瘤。该入路有以下优点：（1）沿乙状窦向下打开颈静脉孔简便易行，无须面神经移位;（2）沿颈动脉鞘向上解剖能早期辨认和保护颈部血管和神经，同时可以切除任何大小的颅外肿瘤;（3）先切除颅外和颈静脉孔肿瘤，常常能经硬膜外切除突入颅内的硬膜外肿瘤，避免切开硬脑膜，减少脑脊液漏;（4）耳后C型切口可以获得较大面积带蒂颞肌筋膜瓣或胸锁乳突肌瓣用于填塞颈静脉孔有效防止脑脊液漏。本例患者沿用我们成熟的技术方案取得了较好的疗效。作者简历
万经海教授
中医院
中医院神经外科主任，博士生导师
第三届中央保健委员会专家
中国临床肿瘤学会神经肿瘤专家委员会副主任委员
北京肿瘤学会神经肿瘤专业委员会候任主任委员
擅长各种颅底（沟通）肿瘤、颅内和椎管内肿瘤显微手术、内镜手术治疗。主编国内第一部《脑膜瘤》、《颅底肿瘤外科学》，参加编写《微创神经外科学》等专著11部；承担国家自然科学基金等各级课题20项，发表SCI和核心期刊论文80余篇
识别