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主讲人：重医-康厚墉
文章整理人：洁心
文章来源：临床听力与康复群
前面已经介绍了人工耳蜗与言语康复训练的基础知识，今晚介绍关于双耳极重度聋和单耳极重度聋的处理原则及治疗策略。
门诊经常碰见儿童或者青少年来检查耳朵听力，发现单耳极重度聋。家长对此均感焦虑紧张，需要医生详细解答。
单侧极重度耳聋目前没有完善的流行病学资料，病因多样、病理机制也不完全清楚。仅凭个人经验与查阅资料做一大致介绍：1.母孕期病毒感染、遗传性因素可以导致先天性单侧极重度聋；2.婴幼儿、儿童时期病毒感染，常见为流行性腮腺炎，导致单侧极重度聋；3.外伤性；4.继发于各种中耳炎或者中耳胆脂瘤；5.突发性聋。
由于单侧耳聋并不会引起患儿言语发育、常无疼痛、耳流脓等病史，因此当临床确诊是一般都是很多年了（3、4、5条情况可以早期发现）。甚至有患儿长大后一直认为单耳有听力是正常的，别人也和他大致差不多。
对于单侧极重度聋，尤其是婴幼儿时期罹患或者先天性患者，目前基本没有药物治疗的可能。所以，绝大部分家长或者长大后的患者会倍感沮丧。
但是我们需要告诉患者及家长一下几点事实：1.单侧耳聋不会影响日常生活或工作；2.单侧耳聋一定要保护好耳；3.单侧耳聋目前可以采用植入式骨导助听器（例如BAHA，boneanchoredhearingaids，骨锚式助听器）来接受患侧声音，放大后补偿空气-颅骨传导通路声能损失后，经颅骨传至好耳，由好耳听双侧声音，重获双耳听觉。该方法目前在国内外已有不少患者获益，国内获得市场准入晚、病例数少，因为费用昂贵（单BAHA费用5万以上）、手术风险、残障外观等原因限制了临床应用。4.单耳听力的劣势：无法定位、抗噪声能力弱、响度小、无立体声融合感、不能从事一些特殊工作、经常需要偏头就向声源。
另外，对于单侧耳聋，现在尚有争议的是：人工耳蜗植入是否可以帮助患者？
国内迄今仅有几例患者，医院的刘爱国教授（王正敏院士的高徒）为一位车祸伤患者植入，患者术后讲述效果良好，能形成不错的双耳听觉。
目前主流观点认为：人工耳蜗提供的是有限的电声信号，植入侧感受到的是畸变声学信号，芯片处理时间可能过长；而未植入侧大脑皮层感受的是正常的语音信号，且处理时间短，所以二者形成声音融合比较困难。这有点类似于双眼近视度数差别太大，不能简单配眼镜，不然就会有屈光参差，导致头昏目眩。
目前有观点认为，单耳还是可以植入人工耳蜗，当然需要严格选择。理论基础就在于大脑听觉皮层的可塑性。
当然，个人观点还是多一些基础研究，对于适应症的选择一定要进行严格探讨。
国外对于单侧耳聋，很多方面的应用研究集中于如何利用好耳听双侧的声音，除前述BAHA外，还可以采用（1）信号对传（ContralateralRoutingofSignals,CROS）系统。（2）TransEar，与BAHA相比，TransEar无需进行手术，TransEar是在差耳侧放置一耳背式助听器，并在耳道内放置一震荡器。声音被耳背式助听器接收后传至耳道内的震荡器，再由骨导途径传至好耳侧的耳蜗。TransEar采用数字信号处理方式，各项声学参数可通过NOAH软件进行设置，并可为患者设置两种聆听程序，分别适用于安静和噪声环境。
另外，需要注意一个概念，上面讲述的单耳聋患者特指好耳听力正常，25dBHL水平以上；聋耳为极重度聋，也就是说差于80dBHL，不能使用普通气导助听器来提升改善的。
对于双耳极重度聋患者，目前最有效的办法只有一个：植入人工耳蜗。但是需要在临床上注意的是，不能仅凭纯音测听结果或者客观测听结果相结合就判定患者一定不能通过验配助听器方式来改善聆听能力。原因在于：此前多次探讨已明确，临床听力学本身非常复杂，检查设备与检查技术掌握也很困难，很多时候都可以出现测试误差，不用说影响因素极多的纯音测听检查、即便所谓的客观测听，也一样可能出现误差。那么该怎么判断呢？一定建议患者进行助听器试配工作。
因为，最终评估患者是否从助听器或者人工耳蜗受益，受益有多大，应该通过行为观察或者行为测听，而不应该只是临床听力学检查。这并非说极重度聋患者配助听器可以重获听力，其实只是考虑到很多检查有测试误差而已。这里，也要反对助听器验配师不管患者是否有效，一律推荐患者使用助听器。
双耳极重度患者是否都适合植入人工耳蜗，肯定不是。例如去年我诊治了一个耳蜗神经缺如的患儿（仔细阅读内耳MRI就可以识别），因为是国家免费项目，我非常慎重。给家长讲了不适合植入，即便植入后也无效，类似于电话线断了，无论怎么换电话机，都无法接听电话。这话比较残忍，但是我们需要敬畏天地，自知能力有限。患者家长不认可我的建议，医院，得到答复说可以植入手术。因而患儿家长反过来投诉并吵闹。最后患儿植入了耳蜗，目前快一年了，对任何声音一点反应也没有。所以我们一定要尊重科学，哪怕结果很残忍。
除了上面提到的一个情况，还有以下情况，也不适合植入人工耳蜗：1.患儿重度智力低下/脑白质病变，植入后患儿虽然能听到声音，但因他学习和理解这些信号困难，所以不建议；2.耳蜗未发育或骨化，电极没有插入的地方，但也有专家打算突破这一禁区，研究直接刺激听神经的方式；3.严重颅脑感染期；4.老年患者不能耐受手术；5.先天性聋哑患者，年龄超过6岁以上，因为错过言语发展关键期，言语皮层重塑困难，不建议植入，但也有医生在家长要求下自费植入，最终能否学会说话尚无权威报道，所以从谨慎角度，不推荐。听神经瘤等颅脑手术切除了蜗神经；7.听神经病：部分听神经病植入效果不理想，术前需要仔细评估。
那么，对于上述情况的患儿，是否还有其他不叫办法？答案还是比较悲观的。曾经兴起的ABI（auditorybrainstemimplant，听觉脑干植入）技术，在国外也不太多。我在House耳科诊所（HouseEarClinic）见到的情况时，因为NF2听神经瘤或者多发性脑膜瘤等手术切除了蜗神经后，部分患者术中同时植入ABI（手术团队了有专门的神经外科医师），问过那些大咖术后效果怎样，回答是不甚理想。国内曾有几家单位尝试了此手术，因严重并发症（死亡、植物人）等，目前基本处于停滞状态了。
人工耳蜗植入以后一般术后一月开机，接着就是多次调机，对于语后聋患者，语训康复比较简单，而对于语前聋患儿，就需要比较复杂和长时期的听力、言语康复训练了。昨晚已介绍了这方面的知识，可以参考。
对于人工耳蜗，目前绝大多数患儿或者成人均只是植入单侧，主要因为经济的原因，同时也因为此前双耳听觉好处宣传讲解不够，相信将来不少患者会选择再进行另一侧植入。
但是这里也有一个问题，同时植入好还是分次？显然，同时植入同时开机语训效果最好。之前由研究认为双耳植入间隔半年内效果均很好，所以主张半年内植入。个人认为，时间间隔以多长为最佳，还需深入研究，要根据患者年龄、大脑皮层可重塑性等多因素来考量。
另外，因为人工耳蜗还没有实现全植入，体外有言语处理器，需要在头颅带一个类似BTC的言语处理器与发射线圈相连，也可以将BTC型的处理器改为体佩式的盒式言语处理器。部分患者及家长认为会给患者带来残障外观、佩戴时不能游泳和淋浴、睡前需要摘除体外件因而进入无声世界等，因此抵触排除进行人工耳蜗手术。
目前，全植入人工耳蜗包括人工中耳是一研究热点，医院迟放鲁教授带领的团队（我也是其中一名，曾于年师从于迟老师，年博士毕业）进行了这方面的开拓性工作，设计了体内拾音与供能的技术路线，成功进行了多款体内拾音用微型传声器研制与原型机试制。相信在将来，有望提供一款全植入人工耳蜗或人工中耳产品。
张华-言语测听MSTMs：对于成人单侧聋，我的处理步骤是：1）全面了解患者职业、经济、心理、家庭状况，如果门诊只能给他/她十分钟，预约以后时间；2）自己全面了解最新的单侧聋干预技术特点，站在患者的角度提出选择建议；3）干预方面：a.男性首选患侧大功率CIC，通过骨导向患侧传递声音；成功率不到三分之一。如果不成功，选择ITCCROS。b.成年女性（发型可以掩盖助听器），首选Open-fitminiCROSBTE。极个别情况下选择植入式BAHA/Ponto/骨桥。有几个单侧聋的患者使用CROS助听器以后，闭眼测试Weber音叉实验，患侧竟然感受到声音。c.工作十分需要双耳听力者，建议植入耳蜗，要cost/cosmetic/surgery-effective分析,尤其是对于成年男性（可以采用艺术发型的人士除外）。纯属个人意见，请批评指正。
福康：
张华言语测听MSTMs非常好的工作流程，向张教授致敬学习！群友们可以参考张老师的建议。听力大讲堂~
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