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脑膜瘤
视神经鞘脑膜瘤
一、患者信息及影像
患者：女性，38岁。
主诉:左眼突出3年，加重伴视力下降1年。
现病史：缘于入院前3年无明显诱因出现左侧眼球突出，无明显疼痛、视力减退，未予特殊诊治；近1年来眼球突出明显加重，伴有眼球胀痛、左侧视力下降；无伴头痛、发热，无恶心、呕吐；发病以来，精神、睡眠、食欲、体力尚可，二便未见明显异常。
既往史：无特殊。
实验室检查：无特殊。
超声：无。
CT/MRI扫描：采用GE1.5TMR，患者采取仰卧位，扫描范围从颅底到鼻尖，包括眼眶，常规扫描层厚为3mm，增强扫描采用Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，行横断面、冠状面及矢状面多平面成像。
补充病变典型的表现：
1、病变有无包绕视神经生长，该病变感觉压迫视神经，如果有典型的层面，最好显示
2、有无典型的车轨症
3、增强检查的特征
二、病例问答挑战
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问题一解读
答案：C
眼眶肿瘤性病变可以局限于眶内，也可以沿眶尖累及颅内，肿瘤的定位对于定性诊断有重要意义。良性病变（如海绵状血管瘤、神经鞘瘤）一般局限于眶内，起源于视神经的胶质瘤可以累及眶尖并延伸进入颅内。
问题2：下列哪种扫描技术更能提供定位、定性信息？（单选）
A眼眶CT平扫
B眼眶MR平扫
C眼眶MR增强扫描
D眼眶MR增强扫描＋脂肪抑制技术
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问题二解读
答案：D
眼眶CT平扫可以发现肿瘤有无钙化，但眼眶MR更能冠状位及矢状位方向观察病灶，增强扫描显示病灶明显强化，而视神经不强化，联合脂肪抑制技术更有利于显示“双轨征”。
问题3：根据临床资料及ＭＲ表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A海绵状血管瘤
B神经鞘瘤
C视神经鞘脑膜瘤
D视神经胶质瘤
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问题三解读
答案：C
手术所见：肿瘤呈淡红色，包膜完整，切开包膜于肿瘤内分块切除缩小肿瘤体积，质地坚韧，动眼神经的上支紧贴肿瘤上缘走行，且粘连紧密，边切除肿瘤缩小体积边分离与之关系。向外下分离时见肿瘤发生于视神经，与视神经表面粘连密切，也是边切除缩小肿瘤体积边锐性分离肿瘤与之粘连，将其完整保护，如此反复将肿瘤完全切除，大小约2.4×2.1×2.1cm。
病理所见
免疫组化：EMA(+),PR(+),KI-67(+，1%)。特殊染色：AB-PAS(-),六胺银(-)。
病理诊断
（左眼眶肿物）脑膜皮细胞型脑膜瘤（WHOⅠ级）。
三、诊断分析思路
本病例为中年女性，临床症状是眼球突出伴视力下降。MR平扫示左眶内占位性病变，肿瘤包绕视神经生长，肿瘤表现为与视神经相连的偏心性肿块。肿瘤侵及眼球后部可见眼环受压，眼球突出。增强扫描肿瘤明显强化，但视神经不强化，考虑肿瘤不是起源于视神经的胶质瘤，加之视神经胶质瘤多见于学龄期儿童，故可以排除视神经胶质瘤。结合T2WI信号特点：T2WI呈等或稍高信号，而神经鞘瘤及海绵状血管瘤的T2WI信号多呈高信号，视神经鞘脑膜瘤和淋巴瘤的T2WI信号可符合，淋巴瘤有恶性侵袭性，以浸润生长为主，常累及肌锥内外间隙，该病例边界较清楚，考虑视神经鞘脑膜瘤可能大，且与视神经关系关系密切，肿块明显强化，而视神经不强化。
四、诊断与鉴别诊断
1鉴别诊断（1）海绵状血管瘤
是成人眶内最常见的良性肿瘤，30-50岁女性多见，多单侧发病。肿瘤为类圆形，病理为充满血液的窦状间隙构成，有完整纤维包膜。肿瘤呈略长T1信号，明显长T2信号，动态增强呈“渐进性强化”。
（2）神经鞘瘤
起源于Schwannn氏细胞形成的一种良性肿瘤，主要起源于感觉神经（眼神经及其分支），可发生于任何年龄，以中年人居多。肿瘤生长缓慢。病理上，肿瘤组织可分为AntoniA型、AntoniB型，前者富含肿瘤细胞，并有紧密的纤维细胞，后者细胞成分少，富含疏松的间质成分，在一个肿瘤内，这两种类型的组织常同时存在。T2WI呈混杂高信号，可见囊变区，增强呈明显不均匀强化。
（3）视神经胶质瘤
是起源于视神经内神经胶质细胞的低度恶性肿瘤，发病高峰年龄2-8岁，发生于成人者恶性度较高，女性多于男性。部分合并神经纤维瘤病I型，双侧发生。MR表现为视神经管状或梭形增粗，边界清楚，肿瘤与视神经不可区分，同时还要注意观察肿瘤是否向管内段及颅内段侵及，引起眶内段蛛网膜下腔脑脊液循环受阻，导致蛛网膜下腔明显增宽，MR上表现为病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号相似。
（4）淋巴瘤
眼眶淋巴瘤为结外淋巴瘤，其绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，病变绝大多数位于肌锥外间隙的前方紧靠眶隔后方或眶隔前区，有包绕眼球生长的趋势，累及单侧或双侧，以单侧多见，常沿肌锥外间隙向后延伸生长，肿块后缘呈锐角，即呈铸形生长。由于无包膜，以浸润生长为主，机械性推移占位效应不明显，因此常累及肌锥内外间隙。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描呈均匀强化。
病例供稿福建医院影像科陈潭辉
专家点评
对于发生于眼眶的肿瘤性病变，定位最重要。首先明确病变的起源，肌椎内或者肌椎外间隙。病变与视神经的关系，视神经受压移位？包绕还是增粗侵犯。本例病变视神经未见明显增粗，病变包绕视神经生长。如果病变包绕视神经生长，需要仔细寻找特异性征象，即车轨征。本病例为肿瘤包绕视神经生长，与视神经相连的偏心性肿块。其次明确病变的范围，病变主体位于眶内，眶尖视神经管未见异常增宽，海绵窦未见异常。再次，评价病变的信号特征，该病变平扫信号均匀，增强扫描肿瘤明显强化，但视神经不强化，考虑肿瘤不是起源于视神经的胶质瘤。综合上面的分析思路，诊断视神经鞘脑膜瘤。
点评专家：医院放射科夏爽教授
参考文献：
1.SarahN.Khan,MD，AliR.Sepahdari,MD，Orbitalmasses:CTandMRIof北京中科白癜风出席健康中国公益盛典白癜风用什么治疗