作者：雷兵
医院神经外科
颅内平滑肌瘤相当罕见，国内外报道不足20例，省内有2例报道（均在脑突面），目前海绵窦内原发平滑肌瘤尚无报道。病史摘要反复头痛7年，左耳疼痛2天。头痛时按压颞部好转，有时疼痛剧烈伴呕吐，近两天患者伴有耳鸣、畏光。查体:神清语利，颅神经检查阴性，肢体肌力∨级，病理征阴性。医院头颅CT检查示:中颅低占位病灶。术前头颅MRIT2显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈低信号。术前头颅MRIT2显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈低信号，与颈内动脉海绵窦段关系密切。术前头颅MRIT1显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈高信号。术前头颅MRIFlair显示:左侧中颅窝底、海绵窦低信号哑铃型占位病灶。术前头颅MRIADC显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶,等值。术前头颅MRIDWI显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，呈低信号。术前头颅MRI增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，强化明显。术前头颅MRI增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，海绵窦内病灶强化明显，中颅低海绵窦外病灶有部份未见强化。术前头颅MRI增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，强化明显。术前头颅MRI增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶，海绵窦内病灶强化明显，中颅低海绵窦外病灶，病灶有部份未见强化。诊断:1、中颅窝动脉瘤伴血栓形成。2、海绵状血管瘤。3、脑膜瘤。4、其它。治疗方案:1、术前准备如:心电图、肺部CT等。2、DSA脑血管造影检查。3、择期颞下“锁孔”入路行海绵窦肿瘤切除术。4、术后常规预防感染、止血等治疗一周，患者痊愈出院。术后头颅MRIT2显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶已切除，海绵窦内片状高信号与术前低信号形成鲜明对比（考虑海绵窦内积血）术后头颅MRIT1显示:左侧中颅窝底、海绵窦哑铃型占位病灶已切除，海绵窦内片状高信号（考虑海绵窦内少量积血）。术后头颅MRI增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦未见强化病灶。术后头颅MRI增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦未见强化病灶。术后头颅MRI增强扫描显示:左侧中颅窝底、海绵窦未见强化病灶。术中、术后病理检查提示:平滑肌瘤伴玻璃样变性。讨论平滑肌瘤（Angioleiomyoma，ALM）是一类良性软组织肿瘤，常发生于下肢的皮下组织。颅内罕见，迄今为止国内外文献共报道20余例，省内报道2例，最早由Lach等于年首先报道了原发于颅内轴外（右侧顶叶软脑膜）的ALM[1]，随后相继有学者对颅内血管平滑肌瘤作了报道。单发海绵窦目前未见报道，平滑肌瘤在年WHO软组织肿瘤分类中属于平滑肌肿瘤[2]，但近年来发现平滑肌瘤与肌周皮细胞瘤在形态上可有移形，年第四版WHO软组织分类将其归入了血管周皮细胞瘤。现认为，平滑肌瘤、肌纤维瘤、血管球瘤和肌周皮细胞瘤属于同一瘤谱。病理特点典型ALM的病理特点为肿瘤由厚壁血管构成，衬覆单层温和的内皮，周围围绕厚度不一的成熟平滑肌。免疫组化染色可见血管内皮细胞CD34阳性，平滑肌成分平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性，结蛋白（Desmin）阳性，肿瘤细胞Ki-67阳性指数较低[3]。对于ALM的组织学发生仍存在争议。文献曾报道ALM来源于静脉，平滑肌瘤、错构瘤或血管畸形。依照平滑肌及血管构成不同，ALM可分为三种组织学亚型：实体型、海绵型和静脉型[4,5]。 临床表现：取决于肿块的部位和大小。已报道的发生部位有基底神经节、海绵窦、蝶鞍和幕下等，大多数颅内ALM位于脑表面，附着于脑膜[6]。本例位于海绵窦内外，哑铃型。 影像学特征：MRI无特征性表现，一般T1相为低或者等信号，T2相为高信号（本例患者为低信号），增强后表现为强化。文献中报道的颅内ALM影像学上存在差异，其原因可能与平滑肌瘤病理类型不同有关。除了进行常规MRI平扫及增强扫描外，SWI、PWI和MRS在一定程度上有助于术前诊断颅内ALM。Lach等报道的病例影像学可见大的引流静脉，并经过手术证实[1]。亦有学者报道病灶内可见条形低信号影，并认为其代表了血管。依据以上特点，颅内ALM需要与脑膜瘤、海绵状血管畸形和血管外皮瘤等相鉴别，幕下的ALM需要与血管母细胞瘤鉴别，本例患者术前诊断为“海绵状血管瘤”。参考文献[1]LachB,DuncanE,RippsteinP,etal.Primaryintracranialpleomorphicangioleiomyoma-anewmorphologicvariant.Animmunohistochemicalandelectronmicroscopicstudy.Cancer.Oct1;74(7):-20.[2]WorldHealthOrganization.ClassificationofTumours.In:FletcherCDM,UnniKK,MertensF,editors.PathologyandGeneticsofTumorsofSoftTissue.Lyon:IARCPress;.pp.12–.[3]SunL,ZhuY,WangH.Angioleiomyoma,arareintracranialtumor:3casereportandaliteraturereview.WorldJSurgOncol.Jul16;12:.[4]ConnerTM,WaziriA,Kleinschmidt-DemastersBK.Angioleiomyomasofthedura:rareentitiesthatlackKRIT1mutations.AmJSurgPathol.Apr;36(4):-33.[5]MatsuyamaA,HisaokaM,HashimotoH.Angioleiomyoma:aclinicopathologicandimmunohistochemicalreappraisalwithspecialreferencetothecorrelationwithmyopericytoma.HumPathol.Apr;38(4):-51.[6]郭军.颅内血管平滑肌瘤的磁共振及功能成像特点(附1例报告).山东医药,,53(7):66-68.[7]GascoJ,FranklinB,Rangel-CastillaL,etal.Infratentorialangioleiomyoma:anewlocationforarareneoplasticentity.JNeurosurg.Apr;(4):-4.往期内容回看
锁孔：微创显微单侧半椎板开窗微创切除高位颈椎哑铃型肿瘤锁孔：微创显微∣闭合性颅脑外伤脑内血肿继发脑脓肿一例锁孔：微创显微∣闭合性颅脑外伤脑内血肿继发脑脓肿一例锁孔：微创显微∣“耳鸣眼红”竟然是颅内动静脉“短路”（海绵窦区硬脑膜动静脉瘘）
锁孔：微创显微罕见椎管内硬膜外巨大海绵状血管瘤一例
锁孔：微创显微∣原发椎管内神经内分泌瘤（NET)一例
锁孔：微创显微∣后颅窝颅内脑外型海绵状血管瘤一例
个人简介
雷兵
男，主任医师，浙江省中西医神经外科协会副主委，浙江省康复协会颅脑创伤分会委员，浙江省神经外科学会脊柱脊髓专业组委员。擅长重型特重型颅脑损伤、中枢神经系统肿瘤、脑神经、血管疾病、功能性疾病、脊柱、脊髓疾病的诊断及手术治疗。-温州医学院临床医学专业，至今于医院神经外科从事临床及科研工作。工医院神经外科、日本广岛大学神经外科研修学习。在国内外杂志发表论文30余篇；主持、参与国家级、省厅级课题10余项。研究方向:“锁孔”显微手术在神经外科领域中的应用。脑脊液内毒素水平检测于中枢神经系统感染诊治的临床评价。神经胶质细胞仿生培养的表面效应和热化学。基于相变的分形表面构筑及其细胞生物学效应。擅长领域“锁孔”显微手术治疗颅内、颅底肿瘤、脑血管病、MVD、脊柱脊髓肿瘤；重型、特重型颅脑损伤的诊断和治疗；对脊柱退行疾病及先天畸形有丰富的诊疗经验。
周四上午专家门诊
栏目编辑：丁琦
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