图释
图1.瘤细胞略呈小叶状排列,簇状或索状分布于黏液样间质中;
图2.瘤细胞质淡染或嗜酸性,部分空泡状或液滴样;
图3.典型的梭形细胞脑膜瘤区域;
图4.瘤细胞vimentin弥漫强(+),EnVision法;
图5.瘤细胞EMA弱(+),EnVision法;
图6.瘤细胞D2-40弥漫强(+),EnVision法;
图7.瘤组织中黏液样基质及空泡状细胞AB/PAS(+),EnVision法。
简述
索样脑膜瘤是一种特殊类型的脑膜瘤,WHOⅡ级,具有较高的复发率和临床侵袭性,临床比较罕见,相关文献报道也少见。脊索样脑膜瘤好发于大脑幕上,其次为幕下,目前已有发生在第三、第四脑室及松果体等部位发病的报道。脊索样脑膜瘤好发年龄及是否伴有血液系统疾病一直是讨论的焦点。有学者认为脊索样脑膜瘤好发于青少年及伴有血液系统异常或Castleman病的特点;Couce等回顾性分析了42例,Lin等回顾性分析了例脊索样脑膜瘤,患者多数为成年人(12~77岁),且在成年人中大多数不伴有贫血或Castleman病。脊索样脑膜瘤的临床表现主要是原发肿瘤在局部占位引起的相关症状,如偏瘫、癫痫、头痛、复视、视力下降等。
病理表现
大部分组织的图像类似于脊索瘤,主要是瘤组织间质黏液样变,在黏液样背景中瘤细胞略呈小叶状,簇状或索状分布于其中。肿瘤细胞质淡染或嗜酸性,部分空泡状。细胞异型性小,局部细胞比较密集,偶见核分裂象。部分区域可见典型的脑膜瘤图像,瘤细胞为梭形,呈束状及漩涡状排列。
免疫组化:vimentin、EMA及D2-40均(+);CKpan、GFAP、S-、Syn、CD34、CD31均(-);Ki-67增殖指数为2%~5%。组织化学染色,脊索样脑膜瘤的黏液样基质及部分空泡状细胞呈蓝色。
(原作者:孙屏吕慧,等;本网选编)