专家简介
姚远，湖北医院神经外科副主任医师。荆州市医学会神经外科分会常委、副秘书长，湖北省临床肿瘤学会脑胶质瘤专家委员会委员，湖北省暨武汉市脑电图及神经电生理协会理事。年毕业于同济医科大学医疗系，年赴北京神经外科学院（医院）进修一年，在各级专业杂志上发表论文十数篇，参加国内多本医学专著的编写工作。对于各类型的重症颅脑损伤、颅内肿瘤及脑血管病的诊断及处理有丰富的理论及临床经验，专业方向：脑胶质瘤、神经内镜。
病例资料姓名：患者刘XX，男，52岁。主诉：间断头痛半年，加重1周。现病史：患者入院前半年无明显诱因出现间断性枕部疼痛，呈轻度钝痛，休息后自行缓解，未引起重视，未予特殊处理。1周前出现由后枕部向双颞侧放射性疼痛，咳嗽、头颈活动时症状加重，严重时呈撕裂样痛，不伴恶心、呕吐，无站立不稳、一过性黑朦，无天旋地转、视物重影，医院予改善循环药物（具体药物不详）后症状稍改善；现自觉后枕部隆起，遂来我院门诊就诊，头颅MRI检查提示枕部占位性病变，以“颅内占位”收治入院。专科查体：T36.4℃，P65次/分，R20次/分，BP/74mmHg。神志清楚，GCS评分15分，双瞳左:右=3.0:3.0mm，光反应灵敏，粗测双眼视力正常，额纹对称，鼻唇沟无歪斜，伸舌居中，听力无减退。枕部皮肤温度、肤色正常，未见明显包块，无压痛，颈软，心肺腹未见明显异常，脊柱生理弯曲存在，双侧上、下肢肌力V级，肌张力正常，双侧生理反应存在，双侧病理征（－），闭目难立征阴性。辅助检查：年6月6日我院头颅MRI平扫+增强：枕部占位性病变（约50mm*34mm*35mm），枕骨骨质破坏，肿块与窦汇、左侧横窦界限不清，考虑脑外恶性肿瘤性病变可能性大；脑室系统积水伴双侧侧脑室旁间质性脑水肿。术前头颅CT
术前头颅核磁
初步诊断：后颅窝占位性病变：脑膜瘤？骨肉瘤？
手术过程手术采用枕部正中左拐切口。切除突出于颅外的肿瘤后分块切除颅内肿瘤，左侧横窦及窦汇被肿瘤侵犯，残留少许，肿瘤附着于小脑幕左侧横窦及窦汇，实质性，灰黄色，血运丰富，质地较硬，分叶状生长，肿瘤嵌入小脑内，周围小脑组织水肿，分块切除肿瘤，大小约6×5×5cm，内减压充分，加压憋气无渗血，清点棉片、纱布、器械无误。人工硬脑膜修补缝合缺损之硬脑膜并用生物胶加固，骨瓣去除减压，放置硬膜外引流，肌肉止血，分层缝合。手术顺利，出血毫升，输血毫升。术后术后复查头颅CT
术后病理报告▲▲▲（枕部）恶性梭形细胞肿瘤，考虑为双相型滑膜肉瘤，瘤组织侵及血脉及周围横纹肌组织，免疫组化：PCK（-）EMA（+）CK7少许（弱阳性）Vimentin（+）SOX-10（-）S-少许（+）bcl-2部分（+）CD99（+）CD34部分（+）Desmin（-）Calponin（+）Ki67Li约30%。下一步治疗：患者恢复可，切口已拆线，办理出院，拟至肿瘤科进一步治疗。总结滑膜肉瘤是软组织中比较常见的高度恶性肿瘤，占5%~10%。可发生于全身各个部位包括无滑膜结构处，但主要见于关节旁及其附近，下肢多见。多见于青壮年。原发颅内的滑膜肉瘤比较少见，仅占全部颅内肿瘤的0.1%~3.0%,目前国内外相关文献多为个案报告。原发性颅内滑膜肉瘤术前诊断往往比较困难，误诊率极高，X线诊断意义不大，仅能发现骨质破坏，无特异性。CT能显示肿瘤内钙化及局部骨质改变。术前诊断主要依靠核磁，表现为肿块边界清楚，T1WI等或稍低信号，T2WI呈高信号，增强后强化均匀，邻近骨质出现外压性改变。如果能看见“三重信号征”，即低信号区为肿瘤内陈旧性出血含铁血黄素沉着和钙化，稍高信号区为肿瘤实质，明显高信号区为新鲜出血或坏死成分，对诊断有一定帮助，但特异性不高，术前诊断往往比较困难，误诊率极高，被诊断为胶质瘤、脑膜肉瘤等。其病理学表现与血管外皮瘤、上皮样肉瘤、未分化多形性肉瘤相似，与纤维肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、PNET、低分化鳞癌等的鉴别有时也很困难，确诊仍需依靠病理学和免疫组化检查。根据其构成和分化程度，滑膜肉瘤可分为3个组织学类型。(1)双相型：由梭形细胞及上皮样细胞以不同比例组成；(2)单相型：仅由梭形细胞组成(单相纤维型)或仅由上皮样细胞组成(单相上皮型)；（3）低分化滑膜肉瘤型。颅内原发滑膜肉瘤的治疗，一般应对肿瘤进行广泛的切除或根治性切除,尽可能切除病变，术后再辅以放疗。放疗普遍采用局部放疗，剂量多在60~70Gy。既往认为除骨肉瘤外，大多数肉瘤对化疗均不敏感。但基于该病的小规模病例研究指出，滑膜肉瘤被认为是一种对化疗敏感的软组织肿瘤。Steinstraesser等通过体内外实验证实宿主防御样的裂解肽(hostdefense-likelyticpeptide)对软组织肿瘤具有快速、高效的抗肿瘤作用，这无疑给众多的患者带来希望，但是应用于临床尚需进一步的研究。滑膜肉瘤预后与多种因素有关：手术切除边缘有无残留肿瘤细胞、肿瘤的位置、有无复发、年龄、肿瘤的大小、肿瘤的分期和分级、肿瘤细胞核分裂率、融合基因的类型、病程长短、对一线化疗药物的反应、有无放疗、就诊时有无转移等。近年，Teng等研究发现PTEN的缺失患者预后差。Suehara等研究通过蛋白组学的方法发现Secernin-1与预后关系密切，有可能成为滑膜肉瘤新的预后指标。由于几乎所有的滑膜肉瘤患者都有明确的染色体变异和融合基因的产生，未来基于分子遗传学的靶向治疗将有望成为有效的治疗手段。往期回顾
长按识别