患者，12岁，男孩。因右眼视力逐渐丧失2医院就诊。院内检查发现：患者右眼右眼眼球突出2mm，在所有方向的眼球运动受限。系统评价显示，双手多发丛状神经纤维瘤和躯干咖啡斑。头部MRI提示沿右眶内视神经鞘脑膜瘤2型（NF-2）。他接受了分次立体定向放射治疗，总剂量为50Gy，每天1.8Gy。6个月的随访，患儿的视力保持稳定。
院内眼部检查所见，患者右眼眼球运动受限
点评：视神经鞘脑膜瘤是起源于视神经鞘的良性肿瘤,多发生于成年女性,早期诊断比较困难,但影像学检查常可发现特征性表现。有些病例,一侧性视盘水肿是视神经鞘脑膜瘤的唯一早期表现,晚期可出现典型的体征,表现为一侧性眼球突出、视力丧失、视盘萎缩和视睫状静脉,又称为视神经鞘脑膜瘤四联征。术后复发率高,至少在50%以上。
正确答案：ABD
视神经鞘脑膜瘤的治疗包括放射治疗、手术切除或与放射治疗结合等。既往认为手术切除为最佳治疗方法,对于视神经鞘脑膜瘤多采取外侧开眶或经颅开眶切除眶内和颅内肿瘤,术后视功能大多丧失,还可能造成眼球运动障碍、眼球固定、上睑下垂或嗅觉丧失等并发症。近年来随着放射医学的发展,此观念有所改变,倾向于综合治疗。常用的放射治疗包括三维适形立体定向放射治疗、X刀和γ刀。
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