脑膜瘤概述（part1）（点击可跳转）内容如下：
流行病学
临床表现
疾病自然进程与预后
脑膜瘤概述（part2）内容如下：
组织学病理
分子遗传学特征
影像学特征
本节音频如下：
本节PPT如下：PPT对应文稿如下：组织病理学脑膜瘤是起源于蛛网膜脑膜上皮细胞（meningothelialcells）的颅内和椎管内肿瘤，是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤之一。根据WHO分类，大部分为Ⅰ级良性肿瘤，生长缓慢，手术完全切除后不易复发，预后良好。２０％～２５％脑膜瘤为Ⅱ级非典型性肿瘤，复发率达２９％～５２％。１％～６％为Ⅲ级恶性肿瘤，复发率为５０％～９４％。这两种类型脑膜瘤具有较强的侵袭能力，生长迅速，术后易复发。因此，组织病理学诊断和分级是脑膜瘤选择治疗方案及评估预后的重要依据。（这里由于参考文献不同导致文字版和PPT里的百分比略有不同，可能是不同的学者做出的统计数字略有不同。）年WHO中枢神经系统肿瘤分类对脑膜瘤分级标准及发生率见PPT（PPT上有中英文对照）。
年WHO中枢神经系统肿瘤分类中脑膜瘤有15个亚型，其中I级脑膜瘤有9个亚型，II级和III级脑膜瘤各有3个亚型。
I级脑膜瘤有较低复发危险性和侵袭能力
II、III级脑膜瘤有较高的复发危险性和侵袭能力
分子遗传学特征由于脑膜瘤的组织学分型和分级不能完全评估和预测肿瘤预后，故长期以来一直在寻找能够反映脑膜瘤生物学行为、预测肿瘤复发的分子遗传学标记物。在不同组织学亚型和级别的脑膜瘤中,已经检测到了众多的分子遗传学特征，但如何应用这些分子标记物进行脑膜瘤预后评估和治疗方案与治疗时机的选择还没有达成共识。分子遗传学标记物并没有像脑胶质瘤那样彻底改变脑膜瘤的诊断和分类。
已知可能与脑膜瘤预后有关的分子标志物1染色体９p２１的缺失，特别是CDKN２A基因改变与间变型脑膜瘤密切相关并与较短的生存期有关。
2有TERT启动子突变较无突变者的无瘤生存期明显缩短（10.1个月vs．个月）。故对于WHOI级脑膜瘤，检测TERT启动子突变可能是预测其复发风险的重要指标。
3有学者发现脑膜瘤的甲基化分级比组织学分级更能预测脑膜瘤的复发，甲基化水平越高复发风险越高。此外，CpG甲基化能准确区分脑膜瘤与其他影像学和组织学类似的肿瘤，如孤立性纤维瘤、肉瘤和神经鞘瘤。
总结：脑膜瘤组织学亚型种类多、分级复杂、涉及的鉴别诊断繁杂多样，但又缺乏与生物学行为相关的特征性分子指标。已知的分子标记目前都不能取代传统的WHO分级。但是随着研究的进一步深入，表观基因组分析有可能最终取代传统的基于光学显微镜的脑膜瘤的诊断和分级。也可能找到与脑膜瘤具有侵袭性行为有关的驱动基因，并可能提示新的治疗靶点。
如果对于具体的病理表现和分子标志物感兴趣，建议阅读文末参考文献原文。
影像学特征磁共振成像（MRI）是脑膜瘤放射诊断和监测的标准方法，对于不能进行MRI检查的患者，可以行增强CT检查。对脑膜瘤的钙化和肿瘤引起颅骨的改变，CT显示更好。MR能多个方向成像，软组织分辨率高，对较小的、顶部位置的脑膜瘤，相对显示较好。要强调的是，由于脑膜瘤大多为等密度／等信号（与脑组织密度／信号相似），增强扫描对发现病灶和对肿瘤的诊断是必要的，仅做CT或MR平扫容易漏诊。
典型脑膜瘤（WHOI级）的影像学表现CT表现为等密度或稍高密度，瘤内钙化（发生率约１５％）；MRT１WI呈稍低或等信号，T２WI呈稍高信号或等信号，大多与脑皮质信号相似。无论在CT上还是MR上，都可见明显的脑组织外肿瘤占位效应，肿瘤与硬脑膜广基相连、邻近的颅骨出现骨质增生。增强扫描呈边界清楚、光滑，圆形或半圆形（宽基底紧贴颅骨）的病灶，均匀并明显强化。这种典型的脑膜瘤影像学表现在术前不难诊断。
左顶部凸面脑膜瘤A：CT平扫左侧顶部紧贴颅骨内板下密度稍高半圆形肿块
BC：T１WI肿块信号稍低、T２WI信号稍高，周边无水肿
D：增强MR上呈明显均匀强化，边界光滑清楚，局部脑膜增厚强化呈“脑膜尾征”
“脑膜尾征”是肿瘤侵犯临近脑膜的继发反应，高度提示脑膜瘤的诊断，但因为无特异性，还需要和其他疾病鉴别，如转移瘤或血管外皮细胞瘤。
非典型性脑膜瘤（WHOII级）的影像学表现非典型性脑膜瘤约占脑膜瘤类型中的４.７％～７.２％。非典型脑膜瘤肿瘤体积较大，形态不规则、分叶并有一定的侵袭性，WHO分类为II级。其CT及MRI表现多样，易误诊。
左顶部非典型脑膜瘤
A：CT平扫肿瘤稍高密度
B、C：T１WI等低信号为主、T２WI也呈等低信号，信号不均匀，周边水肿明显
D：增强后肿瘤明显强化，内见少量坏死，外后部与颅骨内板相贴，但无明确脑膜增厚
由于转移瘤在CT平扫上肿瘤实体密度低于脑组织，在增强后呈现不均匀强化、坏死较多，所以本例可以和转移瘤在影像学上进行鉴别。
要注意的是非典型脑膜瘤更易复发，预后不佳。
恶性脑膜瘤（WHOIII级）的影像学表现
这类肿瘤的发生率约占脑膜瘤的５％，肿瘤进展较快，易坏死或囊变，肿瘤轮廓呈结节状或形态不规则，出现局部脑浸润，肿瘤侵及邻近颅骨并向颅外蔓延，甚至发生颅外远处转移。出现如下征象时，要考虑恶性脑膜瘤可能：
（１）肿瘤形态不规则、边界不清、包膜不完整，甚至穿破包膜向脑内浸润，高度提示为恶性脑膜瘤
（２）T１WI、T２WI均呈混杂信号，增强扫描肿瘤强化不均匀
（３）肿瘤向颅内外浸润生长，可见颅骨内外板破坏，形成跨颅骨肿块，甚至颅外形成皮下软组织肿块
（４）脑膜瘤周边的水肿程度与肿瘤的生长速度、恶性程度有一定的相关性，肿瘤浸润脑组织后可使能导致水肿的大分子物质可深入瘤周正常脑组织形成水肿。另外，脑膜瘤的瘤周水肿与肿瘤的压迫造成的静脉回流受阻也会加重瘤周水肿。
右颞部恶性脑膜瘤
A：平扫CT紧贴颞骨肿瘤实体呈等密度，深部囊变坏死
B：增强CT肿瘤实质强化，宽基底与颅骨内板相贴
C、D：T１WI肿瘤实体呈低信号、T２WI稍高信号，囊变坏死明显高信号
E、F：增强后明显强化并见穿破颅骨形成颅外软组织肿块
脑膜瘤的鉴别诊断
１淋巴瘤
密度和信号与脑膜瘤相似，但多发生在脑组织内，淋巴瘤较少引起脑膜的增厚和“脑膜尾征”。
２孤立性纤维瘤
属于脑膜来源非脑膜上皮组织肿瘤，密度和信号与脑膜瘤相似，同样也较少引起脑膜的增厚和“脑膜尾征”。
３转移瘤
单发转移瘤信号或密度多不均匀，肿瘤合并出血较常见，尽管肿瘤可以靠近脑表面，但引起脑膜增厚的不多，若身体其他部位有原发恶性肿瘤，首先考虑转移瘤可能。
脑膜瘤的术后评估
神经外科和影像科的共识：建议术后24h内行MRI增强扫描复查。
依据
1术后１～２d内术区正常脑组织出现反应性强化的概率比较低，若术后肿瘤残留可表现为术区边缘与硬脑膜相连的软组织结节。
2术后２周至２个月，术后反应性强化便可出现，硬脑膜多呈光滑的线样或条索形强化，这种现象受手术方式、手术范围的影响，可在手术多年后仍存在。
有时术后反应性强化与肿瘤残存不易鉴别。术区邻近脑膜局限性增厚（＞２mm）或出现结节状硬脑膜强化，则提示肿瘤残留或复发的可能。
3约39.1％肿瘤复发发生在术后3～6个月内。术后至少３个月左右应进行复查，这个时间既能避开术后反应性强化的干扰，又能减少了术后其他并发征象的影响，易于观察肿瘤复发。
脑膜瘤术后影像
A：右额部脑膜瘤术后第１天平扫，术区残腔形成，边缘损伤出血T１WI高信号
B：增强扫描，邻近脑膜不强化
C、D：术后３个月复查，术区局部脑软化萎缩，邻近脑膜增厚强化
E：右侧桥小脑角－中颅窝鞍旁脑膜瘤术前
F：术后复查示桥脑前结节强化，为肿瘤残留
正电子发射断层扫描（PET）价值
与MR相比，使用18-氟-乙基-酪氨酸（18-FET）PET可能有助于颅底脑膜瘤的可视化。
右眶后及左海绵窦脑膜瘤
（A）MR增强扫描
（B）18F-TYRPET图像显示肿瘤两个所在部位的高摄取
（C）融合PET/CT图像。
右海绵窦脑膜瘤放射治疗后60mo
（A）MR增强扫描
（B）PET图像显示18F-TYR高摄取
（C）PET图像与MRI融合显示肿瘤高活性区位于蝶窦，而不位于海绵窦（箭头）。
虽然还不是标准的临床实践，但使用68镓标记的生长抑素受体类似物（68GaDOTATE）可在监测先前受照脑膜瘤的复发以及在外科活检不可行时发挥辅助诊断作用。
复发性蝶骨眼眶脑膜瘤复发性蝶骨眼眶脑膜瘤
（A）术前MR扫描
（B）相应的PET/CT融合扫描（·像素）显示脑膜瘤广泛浸润骨性颅底。
68GaDOTATOCPET/MRI（A-C）和PET/CT（D-F）。颅底脑膜瘤，病变广泛且不均匀，已经浸润至鼻腔。DOTATOC-PET可区分有活性的脑膜瘤和其他组织，如术后瘢痕或反应组织。
颅底脑膜瘤
（A）增强T1加权成像
（B）DOTATOC-PET30分钟p.i.
（C）a、b融合
（D）平扫CT
（E）DOTATOC-PET2小时p.i.
（F）D和E融合。
参考文献：
[1]李智.脑膜瘤的组织病理学诊断与鉴别诊断要点[J].广东医学,,38(24):-.
[2]罗柏宁.脑膜瘤的影像学征象分析和诊断[J].广东医学,,38（24）：-
[3]RuttenI,CabayJ-E,WithofsNetal.PET/CTofskullbasemeningiomasusing2-18F-fluoro-L-tyrosine:initialreport.J.Nucl.Med.48(5),–().
[4]RachingerW,StoeckleinVM,TerpolilliNAetal.Increased68Ga-DOTATATEuptakeinPETimagingdiscriminatesmeningiomaandtumor-freetissue.J.Nuc.Med.56(3),–().
[5]Afshar-OromiehA,WolfMB,KratochwilCetal.Comparisonof68Ga-DOTATOC-PET/CTandPET/MRIhybridsystemsinpatientswithcranialmeningioma:initialresults.Neuro-oncology17(2),–().
未完待续……
文中内容如有不当之处欢迎您留言指正。
请长按下面的