疾病简介儿童脑瘤
01
认识脑瘤
局部脑组织细胞发生不正常的分裂增殖而生成瘤块，占据了脑部有限的空间或侵害正常的脑组织，即称为脑瘤。根据其病理所见，脑瘤可分成良性脑瘤及恶性脑瘤。良性脑瘤生长速度相较于恶性是比较慢的，有些病童可能在症状持续了很长一段时间，才诊断出是脑瘤，有些良性脑瘤甚至是意外的被发现。其细胞分化程度好、症状发生较缓慢、通常是局部生长，很少扩散出去；若手术能完全切除，则复发率很低。恶性脑瘤生长速度快，所以症状可能来得又急又快；肿瘤细胞分化程度差、可能扩散至脑部其他部位或脊髓，但是很少发生颅外组织的转移；恶性脑瘤若能够手术完全切除，其预后会较好。不过恶性肿瘤有时无法完全切除，而且复发的机会高，所以往往需要后续的放射治疗与化学治疗。
01
发生率
根据台湾儿童癌症基金会的统计：儿童脑部肿瘤的发生率仅次于儿童白血病，占18岁以下儿童癌症的第二位，每年约有~位儿童罹患脑瘤。发生率约为2/,。
02
病因
除了一些少见的遗传疾病之病患，如神经纤维瘤(Neurofibromatosistype1及type2)与结节硬化症(TuberoseSclerosis)等，其脑瘤发生与遗传特性有关外，导致脑瘤产生的真正原因并不清楚。
二
脑瘤的种类
1、胶质瘤(Glioma)
占原发性脑瘤的40~50%。一切源自神经胶细胞的颅内瘤均属胶质瘤。
(一)星状细胞瘤(Astrocytoma)
是最常见的胶质瘤，占胶质瘤的70~80%。胶质瘤源自于胶细胞(脑组织中的支持性组织)，可生长于脑的任何部位及脊髓内。星状细胞瘤就其恶性度可分为四个等级，等级越高表示越恶性。
第一阶是毛状星细胞瘤(Pilocyticastrocytoma)，此类肿瘤生长缓慢、若手术完全切除预后佳，多生长在小脑、第三脑室底部及靠近视神经附近。
第二阶称为星细胞瘤(Astrocytoma)，属低恶性度肿瘤，常因无法完全切除，故有时需辅以化学治疗或放射线治疗。
第三阶即分化不良星细胞瘤(AnaplasticAstrocytoma)。
第四阶为多形性神经胶质母细胞瘤(GlioblastomaMultiform简称GBM)。此两类星细胞瘤皆属恶性肿瘤，可手术切除，术后需加放射线治疗及化学治疗。第四阶所占的比率不高，但因为恶性度高，对各种治疗反应不佳。
(二)寡树突胶质瘤(oligodendroglioma)
占胶质瘤的3%，主要生长于大脑半球，手术切除是主要的治疗方式，预后佳。
(三)室管膜瘤(Ependymoma)
占胶质瘤的14%，由脑室及脊髓的室管膜细胞长出，最常发生于第四脑室底部。因靠近桥脑及延髓等生命中枢，增加手术完全切除的困难度。病理上分为室管膜瘤(Ependymoma)及分化不良性(AnaplasticEpendymoma)两种。由于肿瘤不易完全切除，所以极易复发，因此除了手术外，需要加上化学治疗或放射线治疗辅助。
2、胚芽肿瘤(embryonaltumor)
约占原发性脑瘤的20%，属恶性肿瘤。生长在小脑内的大都是髓母细胞肿瘤，生长在小脑以外的胚芽肿瘤则以其部位及分化程度而有不同的名称。此类恶性肿瘤都需要手术切除，后续则须追加化学治疗和放射线治疗。
(一)髓母细胞瘤(medulloblastoma)
约占胚芽肿瘤的70%以上，生长于小脑内(%)，肿瘤往往会堵塞住第四脑室而妨碍脑脊髓液的循环，引起水脑症及脑压增高的症状。肿瘤也有可能会随着脑脊髓液而转移到脊髓或脑的其他部位。
(二)室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)、松果体母细胞肿瘤(Pinealblastoma)
约占胚芽肿瘤的6%，恶性度高，预后不佳。
(三)原始性神经外胚层肿瘤(PrimitiveNeuroectodermalTumor；PNET)
占胚芽肿瘤的7%，主要是由一群较小、未分化、核型不规则且细胞质少的细胞构成。PNET易发生在大脑天幕上，一般预后不佳。
(四)非典型性畸胎样横纹肌肉瘤(AtypicalRhabdoid/TerotoidTumor；AT/RT)
占胚芽肿瘤的12%，多发生在小脑部位(70%)，肿瘤特性与髓母细胞瘤相似，治疗方式亦相同，但是此瘤比髓母细胞肿瘤的恶性度更高。
3、生殖细胞肿瘤(germcelltumor；GCT)
占原发性脑瘤的14%。此肿瘤的发生率在亚洲比欧美常见。较常见于男生，男女比约3.8比1。主要发生的部位在蝶鞍、松果体或基底核。其中以单纯生殖细胞瘤(germinoma)最为常见，约占GCT的54%。成熟形畸胎瘤(matureteratoma)、不成熟畸胎瘤(immatureteratoma)两者占GCT的16%。卵黄囊瘤(yolksactumor)占GCT的7%；混合型(mixedGCTs)占GCT的14%。因生殖细胞含有大量的原始睪丸或卵巢组织，会分泌甲型胎儿蛋白(α-fetoprotein)与乙型人类绒毛膜性腺激素(β-HCG)，因此罹患生殖细胞肿瘤的某些个案，其血液中的α-fetoprotein与β-HCG值会升高。生殖细胞瘤因生长位置关系，外科手术不易摘除，主要是放射线治疗并辅以化学治疗。
4、颅咽管瘤(Craniopharyngioma)
约占原发性脑瘤的10%。此瘤位于蝶鞍上方，临床主要以脑压上升和双颞侧视野缺失或视觉丧失为主，也常以身材矮小及异常内分泌来表现。此肿瘤的病理组织学上属于良性，但因其部位靠近脑下垂体，影响脑部功能甚多，故临床症状之表现属恶性。治疗偏向于手术切除，若能完全切除则复发机率低。如果不能完全切除或是有持续的长大，则需辅以放射线治疗或伽马刀治疗。
5、神经节胶质细胞瘤
占原发性脑瘤的2%。有良性的神经节胶质细胞瘤(ganglioglioma)、分化不良神经节胶质细胞瘤(anaplasticganglioglioma)、胚胎发育异常神经外皮细胞瘤(DNT)。临床症状多以癫痫表现之，治疗以手术为主。
6、过误瘤(hamartoma)
约占原发性脑瘤的1%。属于良性肿瘤，手术切除即可。内分泌可能会受影响。
7、脑膜瘤(meningioma)
占原发性脑瘤的2%。源自脑膜，多属良性，少数为恶性。
8、神经鞘瘤(schwannoma)
占原发性脑瘤的1.4%，属良性肿瘤，多生长于听神经及脊髓的神经根。
9、脑下垂体肿瘤(pituitaryadenoma)
占原发性脑瘤的1%，属良性肿瘤。会有内分泌的症状或因压迫视神经而有视力障碍。
10、脉络丛肿瘤(choroidsplexustumor)
约占原发性脑的2%，通常是发生于周岁内的小孩。由脑室长出，此肿瘤会分泌过多的脑脊髓液而导致水脑的产生，肿瘤多半是因为水脑的症状而被发现。分为良性(choroidsplexuspapilloma)及恶性(choroidsplexuscarcinoma)两种，都需手术切除，恶性者需辅以化学治疗。
三
脑瘤的临床症状
脑瘤的症状依其大小及所长的位置而表现各异，有些症状是由于肿瘤在颅腔内有限的空间造成压迫而产生，有些症状则是因为肿瘤直接侵犯脑组织而致。
01
依部位来分
(一)大脑半球肿瘤
常见之症状为单侧肢体瘫痪无力、视力丧失或减退、思想或行为能力改变、人格心智改变、记忆力丧失、言语表达困难。长在大脑半球的肿瘤以癫痫症状来表现的机率较其他部位的脑瘤高。
(二)大脑正中线肿瘤
症状有颅内压升高、内分泌失调致使生长缓慢或性早熟、尿崩症、食欲增加或减少、视力减退或丧失。
(三)小脑肿瘤
颅内压升高﹙头痛、呕吐、昏睡﹚、步态不稳、运动失调、肌肉张力减低、听力丧失或单侧耳鸣、复视、眼睑下垂、晕眩等。
(四)脑干肿瘤
其症状为复视、头部倾斜、颈部僵直、听力丧失、脸部肌肉无力、呕吐、吞咽困难会呛到、说话不清楚有鼻音、肢体无力造成跛行、行动笨拙、写字歪斜、步态不稳、人格改变。若有单侧或双侧瞳孔放大、昏迷、肢体僵直、呼吸速率变化及呼吸停止等，均为极严重极危险之症状。
02
二、其他相关症状
(一)颅内压力升高(Increasedintracranialpressure；IICP)
其主要症状为头痛与呕吐(尤其是半夜或早晨起床后之头痛及呕吐为典型之颅内压增高症状)，有时会出现嗜睡的现象。在婴儿时期会有前囱门隆起及头围过大(大头)的现象，还会烦躁不安、食欲差、易哭闹、哭声尖锐、喷射状呕吐、嗜睡、活力变差等症状。发生于幼童时，主要的症状为头痛及呕吐、复视及斜视、嗜睡，严重者甚至会全身僵直，呈现类似抽搐的症状。
(二)颅内出血
因肿瘤出血而造成突发性的严重头痛、呕吐、神智变化，甚至昏迷不醒等症状。
四
脑瘤的诊断
01
一、身体检查与神经学检查
相关病史的询问和身体检查，尤其是神经功能的评估，如神智状态、语言能力、运动神经、反射功能、自主神经、平衡功能、步态、眼底检查、十二对脑神经的检查及痉挛发生的型态及频率，还有视力、视野、听力、记忆及思考能力等也需要仔细评估。
02
二、影像检查
因科学的进步，现在已经有快速又安全的检查可以早期诊断出脑瘤。这些影像学检查包括：计算机断层扫描与磁振造影。影像检查也同时应用于脑瘤治疗后，追踪肿瘤是否残存、有无复发或转移性病灶，以评估治疗之效果及长期追踪之用。
(一)计算机断层扫瞄（ComputedTomography；CT）
利用X光造影原理，结合计算机科技的医学影像检查。若配合注射对比剂的应用，可清楚看出脑瘤位置之所在，也能粗略判别脑瘤的种类。
(二)磁振造影（MagneticResonanceImaging；MRI）
它利用外加磁场使体内原子产生共振进而经过计算机科技的数位讯号显影；并非利用X光穿透人体而显影，所以没有辐射伤害。它能精确显现脑瘤的位置、大小、对周围组织的影响，配合注射对比剂的应用，能协助做更精确的诊断。磁振造影也可提供血管造影(MagneticResonanceAngiography；MRA)，它比传统的脑血管摄影较无侵袭性且具高度诊断价值。除了特殊的需求，例如要了解特殊部位脑瘤(如蝶鞍部位)与其周围动脉血管的关系，或有些含丰富血管的脑瘤需要做栓塞的考量之外，一般儿童脑瘤之诊断并不需要做脑部血管摄影检查(Angiography)。磁振造影检查需要较长的时间，检查过程中孩子需要保持静止不动的状态；检查过程中因为机器的运转会发出很大的噪音，孩子可能会感到害怕，为了使孩子顺利的完成检查，对于无法合作的孩子需使用合适的镇静药物或全身麻醉来协助孩子顺利的完成检查。
(三)其他辅助性检查
1、脑电图（Electroencephalography，EEG）
脑瘤病童有偶发或慢性癫痫症状时，需要接受脑电图检查。如引发癫痫活动之脑组织靠近脑瘤，可以在手术中进行大脑皮质脑电图测量(ECoG)，确定癫痫病灶的位置，在手术切除脑瘤时将癫痫病灶一并切除，以控制或减轻癫痫之发作。
2、肿瘤标记(TumorMarker)
包括α-Fetoprotein、β-HCG。血液中的肿瘤指标可协助诊断部份的生殖细胞瘤。
03
切片检查
如果脑瘤经评估是无法开刀切除或是切除后会影响肢体运动或其他功能者，就会考虑只做切片手术取得病理组织，得知脑瘤的病理种类，将可帮助医师决定采用何种方式的后续治疗最为妥当。
(一)立体定位切片检查
利用立体定位手术技术以细小的切片探针深入病灶，取一小块组织来做病理检查。
(二)开颅切片检查(Craniotomy)
五
脑瘤的治疗
儿童脑瘤的治疗有手术切除、放射线治疗、及化学药物治疗等三种方式。
一、外科手术
不论良性或恶性脑瘤均会造成临床症状及生命危险，所以最佳之处理方式是在不造成任何神经缺陷的情况下把脑瘤完全的切除。良性脑瘤若能全部切除复发机率极低，可以获得近乎治愈的效果。恶性脑瘤就如同植物，其根可侵入许多周边的脑组织，比较难以完全切除。手术后多半需要接受放射线治疗，化学药物治疗也不可或缺。儿童脑瘤手术有其困难度，不过由技术专精的儿童脑神经外科医师操刀，其安全性极高，手术之并发症相当少，死亡率低至百分之一以下。近年广泛应用的计算机影像手术定位系统（ImageGuidedSurgicalSystem）使得脑瘤手术更精确，伤害性更小。若脑瘤位于脑部重要之神经功能部位，将脑瘤完全切除时将会造成严重之神经症状，这时就只能将脑瘤做部分的切除，有时甚至无法切除而只能做切片检查。
二、放射线治疗(参阅本会放射线治疗手册)
将放射线直接照射到脑瘤所在的部位以杀死癌细胞，或照射于整个脑部与脊髓以杀死可能蔓延于脑脊髓液中的癌细胞。照射的方式是用小剂量的放射线，每天照射一次或二次，连续数周每天照射。年纪太小的孩童若接受放射线治疗，比较容易出现对正常脑组织的伤害，所以放射线治疗较适用的年纪是在3岁以上。
三、放射线手术治疗(参阅本会放射线治疗手册)
即伽马刀治疗，利用放射线钴六十，一次将高剂量的放射线集中照射于病灶，使癌细胞逐渐凋零迈向死亡。
四、化学治疗(参阅本会化学治疗手册)
乃是利用药物来破坏癌细胞或使其生长速度变慢。由于3岁以下的病人不适宜接受放射线治疗，另外有些脑瘤复发后已无法再接受手术或放射线治疗，这些个案就需仰赖化学治疗。治疗脑瘤的化学药物有多种，需视脑瘤的种类与用药后的反应而做调整，所以每个个案接受的化学治疗不尽相同。
脑瘤的长期追踪
脑瘤在治疗告一段落后，如果完全根治固然可喜，就算无法完全根除也不要沮丧。脑瘤虽然无法被完全的消灭，但它也不一定会继续长大，而是维持着稳定状态，所以孩子可以与疾病和平共存，不过当然需定期追踪检查，以确定病情是持续着稳定状态。复发及恶化与否视脑瘤本身之恶性度、开刀能否完全切除肿瘤及后续治疗的效果而定。如果孩子的脑瘤持续恶化，各种治疗皆无法展现效果，医疗团队会依孩子的状况选择最合宜的处置，尽量使孩子舒适并保有良好的生活质量。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇