一、松果体区肿瘤的病理类型
1.生殖细胞肿瘤（germcelltumor）
?生殖细胞瘤（germinoma）
?畸胎瘤（成熟、未成熟）
?绒毛膜癌
?卵黄囊瘤/内胚窦瘤
?胚胎性癌
?混合性生殖细胞肿瘤
2.松果体实质肿瘤
?松果体细胞瘤
?松果体母细胞瘤
3.神经胶质肿瘤（星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等）
4.其他类型肿瘤（脑膜瘤、皮样和表皮样囊肿等）
TITLE二、松果体区肿瘤的临床表现
高加索人种（欧美）蒙古人种（亚洲）生殖细胞肿瘤37%78%松果体实质肿瘤23%3%神经胶质肿瘤28%14%其他类型肿瘤8%5%1.中脑导水管受压→梗阻性脑积水→颅内压增高
2.上丘破坏→双眼上视不能（Parinaud综合征）
3.下丘损害→听力障碍
4.小脑受压→共济失调
5.内分泌症状：性早熟/发育迟缓，尿崩症（肿瘤播散）等
TITLE
三、辅助检查-肿瘤标志物
β-HCGAFP
生殖细胞瘤
绒毛膜癌
√
卵黄囊瘤√畸胎瘤√（未成熟）√（未成熟）胚胎性癌√√
松果体实质细胞瘤特点：
1.阳性率并不太高，目前诊断价值有限；
2.治疗后可恢复正常，复发后可再次升高；
3.主要用于判断治疗效果，监测肿瘤复发。
TITLE四、治疗策略
1.开颅手术
2.立体定向活检+放化疗
3.开颅手术+放化疗
4.V-P分流+放化疗
5.ETV+活检+放化疗
6.ETV+活检+开颅手术
对于松果体区肿瘤，到底哪一种治疗方案最好？
?黄色人种：松果体区肿瘤，80%左右的概率为生殖细胞肿瘤，而生殖细胞瘤又占其中的约70%；
?生殖细胞肿瘤中，除了成熟畸胎瘤以外，其他多数对放/化疗都比较敏感，尤其是纯的生殖细胞瘤；
?合并脑积水的问题如何解决。
1.明确病理结果
不合并脑积水：立体定向活检/诊断性化疗，开颅活检；
合并脑积水：内镜下三脑室底造瘘+直视活检（为什么不选择分流？）。
2.根据病理制定个体化方案
（1）生殖细胞肿瘤（成熟畸胎瘤除外）、松果体母细胞瘤：PEB方案化疗，14岁以上患者加用全脑室系统和(或)全脊髓放疗；
（2）成熟畸胎瘤、松果体细胞瘤、室管膜瘤、脑膜瘤和胶质瘤等，则二期手术开颅切除肿瘤。
宋志军,陈晓雷,周定标,等.神经内镜治疗松果体区肿瘤致梗阻性脑积水的策略[J].中华医学杂志，，95(11):-.
病例—治疗前
病例—治疗后
病例—治疗前后对比
作者：南总神外姚书敬
编辑：Alan
图片：源自网络
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