经鼻蝶内镜手术治疗肢端肥大症一例
病例介绍：
现病史：患者男性，41岁，因“面容改变7年”入院，患者诉于7年前出现容貌改变，颧骨突出，鼻头肥大，嘴唇肥厚，声音低粗，四肢末端肥大，未予重视，1月前出现左侧视力下降，医院行核磁检查提示垂体瘤，医院诊疗，患者为求进一步治疗就诊于我院，病程中，患者神志清楚，鞋码增大2码左右，智力发育正常，平衡性可，情绪稳定，无异常行为，无表情淡漠，无消瘦，无头晕、头痛，无恶心、呕吐。
既往史：糖尿病病史3年，口服格华止，血糖水平控制尚可，否认心血管病史；
体格检查：身高cm，体重86kg，BMI：27.14kg/m2；眉弓及颧骨隆起明显，下颌增大，牙裂增宽，鼻翼增大，口唇肥厚。舌体肥大，声音变粗，手指、足趾增粗，双下肢无水肿。
01
02
实验室检查：
75g葡萄糖粉高糖生长激素抑制试验（OGTT）
0分
30分
60分
分
分
血糖
(mmol/l)
5.25
8.20
12.04
9.22
5.75
生长激素
(ng/ml)
40.12
31.49
29.49
31.34
32.21
垂体-肾上腺轴激素未见明显异常
垂体-甲状腺轴激素未见明显异常
垂体-性腺轴激素未见明显异常
糖化血红蛋白结果
随机生长激素：40.12ng/ml
辅助检查：
动态心电图：窦性心律，偶发房早
肺部CT：右肺中叶慢性炎症
视力视野结果
肾上腺CT：左侧肾上腺结节样囊实性占位，考虑肾上腺腺瘤
心脏超声：未见结构异常
甲状腺超声：甲状腺双侧叶囊实性结节
泌尿系超声：双肾体积偏大
骨密度提示同龄人范围内
术前核磁检查：
术前CTA检查：
右枕叶形状不规则高密度影，血管畸形待排；双侧大脑后动脉纤细，双侧大脑后交通动脉优势供血。
手术视频：
术后核磁检查：
术后病理结果：
术后实验室检查：
术后5天75g葡萄糖粉高糖生长激素抑制试验（OGTT）
0分
30分
60分
分
分
血糖
(mmol/l)
5.29
10.41
12.08
8.19
4.62
生长激素(ng/ml)
1.92
1.33
1.07
0.71
0.96
术后9天75g葡萄糖粉高糖生长激素抑制试验（OGTT）
0分
30分
60分
分
分
血糖
(mmol/l)
4.54
9.28
11.26
8.77
5.43
生长激素
(g/ml)
0.99
0.45
0.42
0.40
0.74
术后垂体-肾上腺轴激素仍正常
术后垂体-甲状腺轴激素仍正常
术后垂体-性腺轴激素仍正常
讨论：
根据该患者症状、体征、高糖抑制试验等实验室检查、垂体核磁等影像学检查，明确诊断为：生长激素型垂体腺瘤；肢端肥大症。评估垂体其他各轴激素水平均正常，排除混合瘤可能，完善术前检查后排除手术绝对禁忌症，张庭荣主任、周凯主任医师团队为患者全麻下行经鼻蝶内镜下垂体腺瘤切除术，术后垂体MRI提示：肿瘤切除彻底，未见残瘤。术后随机生长激素0.99ug/ml，高糖抑制试验生长激素谷值为0.40ug/ml，该患者达到生化指标治愈，目前仍在严密随访中。
生长激素型垂体瘤肢端肥大症患者首选经鼻蝶内镜手术治疗，部分肿瘤巨大者可选择开颅显微手术治疗，或鼻内镜+显微镜双镜联合手术；肢端肥大症患者常常合并高血压、糖尿病、腺样体肥大等全身多种并发症，术前应做好充分手术风险评估；
生长抑素类似物是生长激素型垂体瘤肢端肥大症患者目前药物治疗中的首选。伽马刀或其他放射治疗联合药物，可作为生长激素型垂体瘤肢端肥大症患者二线治疗方案或术后残瘤的辅助治疗手段，但要警惕垂体前叶功能受损等并发症。
患者术后即使达到生化指标治愈，也需要长期随访观察，提倡生化指标终生随访，我们临床中遇到1例肢端肥大症患者，术后达到生化指标治愈，随访8年后查随机生长激素6.0ug/ml，行高糖抑制试验生长激素谷值5.0ug/ml，IGF-ug/ml，行生长抑素类似物连续治疗4个月后，IGF-1降为ug/ml，高糖抑制试验生长激素谷值为0.21ug/ml，再次获得良好的治疗效果。
我们还应充分利用多学科诊疗（MDT）平台优势，具体为每一位患者制定个体化治疗方案。
术者简历：
张庭荣张庭荣，主任医师，副教授，从事神经外科临床工作30余年，目前担任中国医师协会内镜医师分会神经内镜专委会常委、中国医师协会神经外科分会神经内镜全国委员、中国垂体瘤协作组专家委员会委员、中华医学会新疆神经外科分会常委。
目前主要从事颅底肿瘤及神经内镜专业，尤其擅长垂体瘤，颅咽管瘤，鞍结节脑膜瘤等鞍区病变的诊断与治疗，精通垂体瘤、脊索瘤、视神经损伤等内镜手术。以“神经内镜技术在中枢神经系统疾患中的应用”获新疆科技厅医学科技奖三等奖，是全国第一批引进并使用神经内镜技术的先驱，参与了中国垂体瘤诊治的多个重要指南及专家共识的制定，作为中国垂体疾病诊治的领军者，他积极开展垂体瘤经蝶内镜手术及鞍区肿瘤显微手术，被公认为新疆乃至全国颅底肿瘤专家和垂体疾病及内镜手术的引领者，填补了新疆此项内容的空白，为中国颅底肿瘤内镜手术事业做出了卓越贡献。
专家门诊时间：每周二上午10:00
周凯周凯，医学博士，主任医师，副教授，曾在美国华盛顿大学Harborview医学中心等进行临床交流及学习。目前主要从事颅底肿瘤及神经内镜专业，年均内镜手术量超过例，担任中华医学会新疆神经外科分会肿瘤学组委员及秘书一职，并担任“全国垂体腺瘤协作组”委员。主持自治区自然科学基金面上项目一项，作为主要参与者参加国家自然科学基金地区项目两项，作为主要参与者参加北京市神经外科研究所合作横向课题一项，参与编写《神经外科诊疗技能及疾病治疗方法》等专著，近年来发表国家核心期刊数十篇，其中3篇被SCI收录。
专家门诊时间：每周四上午10:00
新医神外大讲堂下期预告
讲者简介：
授课教授：姜磊副教授，副主任医师
授课时间：年11月19日18点整
授课地点：新医大一附院第一住院部4楼远程会诊中心
授课题目：帕金森病和肌张力障碍的外科治疗
姜磊姜磊教授从事功能神经外科20余年，在功能神经外科（帕金森病、三叉神经痛、癫痫、面肌痉挛等）诊疗方面有着丰富的经验，多次主刀参与疆内首例帕金森病、癫痫疾病的电极置入术等，发表相关论文数十篇，擅长颅神经疾病例如三叉神经痛、舌咽神经痛、蝶腭神经痛，面肌痉挛等疾病的诊断及微创手术治疗，同时对难治性癫痫患者病灶的位置的判断及电极监测下癫痫病灶切除术临床治疗及科研处于国内前列水平近年来对帕金森等运动障碍性疾病的诊断及外科治疗即脑深部电极刺激器植入术（DBS）的临床研究成果显著。同时开展了肌张力障碍性疾病的诊断与治疗。专家门诊时间：每周二上午10:00供稿编辑：王西宪长按