编者按：
抗VEGF药物是目前治疗缺血性视网膜病变，如糖尿病视网膜病变、湿性AMD、视网膜静脉阻塞及早产儿视网膜病变的利器。然而，临床上仍有多种视网膜血管性疾病对抗VEGF治疗无响应。对于这些病例，一定要警惕为非缺血性病因导致。近日，Retina上报道了一则抗VEGF药物无响应的病例。其诊断是什么？又该如何治疗呢？
视盘旁的异常血管到底是什么？
老年女性，62岁，多年前查体发现右眼视网膜血管性病变。近2月出现右眼黄斑水肿，并进行一次阿柏西普玻璃体腔注射治疗，但无效。患者否认服药史与其他眼部病史。眼部检查：右眼最佳矫正视力20/30+1，左眼20/25。双眼前节未见异常。右眼眼底可见视盘颞上连接的一段扭曲异常的血管团，向黄斑区伸展（图1）。FFA可见异常血管团不规则充盈，但是不能分辨小动脉或静脉。晚期有荧光素渗漏（图2）。OCT可见异常血管团周围的内层视网膜呈囊腔状，并向下延伸至鼻侧黄斑区（图3）。MRI见后颅窝内病灶，后经证实为脑膜瘤，与右眼病灶无关。
图1：患者右眼眼底照相
图2：患者右眼FFA像
图3：患者治疗前右眼OCT像
答案：C.视网膜动静脉畸形（2型）
先天性视网膜动静脉畸形从患者病史来看，其视网膜血管性病变是与生俱来的，近期因为出现渗漏改变才考虑接受治疗。病灶形态更符合视网膜动静脉畸形，也常称为视网膜蔓状血管瘤（点击链接阅读学习）。依据Archer等的分类，视网膜动静脉畸形可分为：
1型：视网膜动静脉间有小动脉或异常的毛细血管丛插入；
2型：直接动静脉交通，其间无小动脉或毛细血管丛；
3型：弥漫性迂曲扩张的血管团，不能分辨视网膜动静脉。其中，3型视网膜动静脉畸形主要见于Wyburn-Mason综合征患者。这类患者多伴有脑、皮肤；肾脏及胃肠道血管瘤，可并发致死性出血。
对于视网膜动静脉畸形患者，MRA与CTA有助于排除中枢神经系统异常，OCTA有助于无创评估视网膜血管畸形的边界。
视网膜动静脉畸形要避免盲目抗VEGF治疗
由于视网膜动静脉畸形与视网膜缺血性疾病发病机制不同，因此患者对抗VEGF治疗无效。因此，对于动静脉畸形这类非缺血性视网膜疾病引起的黄斑水肿，在治疗前一定要明确病因，避免盲目进行抗VEGF治疗。
转归患者右眼局部滴用多佐胺与醋酸泼尼松龙滴眼液，每月复诊OCT，可见视网膜层间积液逐渐减少（图4）。右眼最佳矫正视力恢复至20/20。
图4：患者治疗后右眼OCT像
小结抗VEGF药物是治疗缺血性视网膜病变引起的黄斑水肿的有效方式，但对于非缺血性患者治疗多无应答。视网膜动静脉畸形是一类视网膜血管发育异常的疾病，与视网膜缺血性疾病发病机制不同。因此，对于动静脉畸形引起的黄斑水肿，在治疗前一定要明确病因，避免盲目进行抗VEGF治疗。
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