脉络丛乳头状瘤，4个月大婴儿，头围迅速增大。轴状位T2加权像（A）和增强SPGR（B）显示左侧侧脑室三角区内分叶状明显增强肿块。注意明显强化的血管蒂和周围脑组织未受侵。
要点
同义词：脉络丛肿瘤
定义：肿瘤起源于脉络丛上皮组织
典型影像表现：强化的、“菜花样”脑室内肿块
在1岁的儿童中是最常见的脑肿瘤
两种类型：脉络丛乳头状瘤（CPP）和脉络丛癌（CPCa）
CPP发病率是CPCa发病率的4~8倍
CPP和CPCa都经脑脊液播散，CPCa更易播散
影像学表现
一般特点
最佳影像线索：小于5岁儿童伴有侧脑室三角区分叶状、“叶样”肿块
脉络丛癌，5岁儿童，伴呕吐和头痛。轴状位T2加权像（A）和增强T1（B）显示不均匀明显强化的分叶状肿块，有明显血管蒂（箭头）。可见局部侵犯和出血引起的脑水肿（弯箭头（开口黑色箭头）
脑积水
CPP更易引起脑脊液分泌增多
CPCa更易引起梗阻性脑积水
IVOH（脑室内梗阻性脑积水）或EVOH（脑室外梗阻性脑积水）：出血，蛛网膜炎，癌性转移
CT表现
CT平扫
75%等/高密度；25%点样钙化
脑积水
偶尔：合并出血，引起血-脑脊液的液平面
罕见：CPP主要以囊性成分为主
增强CT
明显、均匀强化
MR表现
在T1加权像上呈混杂等/低信号
“叶样”乳头，中间有脑脊液
明显强化
CPP可有局限的脑实质受侵，但如严重受侵则应怀疑CPCa
+/-“流空”、出血
其他影像学表现
超声检查：边界不规则的高回声肿块，脑积水
彩色多普勒：可发现血管蒂
FDG-PET：代谢活跃
DSA
脉络膜动脉增粗
浓密、延长的血管染色
常有动静脉短路（A-Vshunt）
推荐的影像学检查方法
在外科手术及分流前，进行脑和脊柱MR增强检查
鉴别诊断
绒毛样肥大
双侧侧脑室内脉络丛弥漫增大
可能合并高分泌性脑积水
其他脑室内肿瘤/囊肿
转移瘤，脑膜瘤（除了NF1型外，儿童很少见）
室管膜瘤（幕上脑室系统少见）
黄色肉芽肿（无血管，年龄较大的病人）
生理性肥大
侧支静脉引流（例如：Sturge-Weber）
术后（颞叶切除）
病理
一般病理特点
CPP=“菜花样”脑室内肿瘤
CPCa侵犯脑组织，可能有坏死
遗传学
Li-Fraumeni,Aicardi综合征（p53突变）
病因-发病机制-病理生理学
50%病人发现SV40病毒样DNA
由于脑室梗阻或者脑脊液过度分泌造成脑积水
流行病学
占成年人脑部肿瘤的0.5%
占儿童脑瘤的2%~4%
为1岁儿童最常见的脑部肿瘤
大体病理及手术学特点
边缘清晰，“叶样”/乳头状脑室内肿瘤
常见囊变、出血
儿童最常见部位为脑室三角区
在成人为第四脑室和（或）CPA
分期或分级标准
CPP=WHO分级Ⅰ级
CPCa=WHO分级Ⅲ级
临床要点
临床表现
颅压升高体征
75%10岁（平均发病年龄=5岁；CPP发病年龄略小于CPCa）
CPCa：男女；CPP；男=女
自然病史
CPP=良性，缓慢生长肿瘤
CPCa=恶性
CPP和CPCa都可以经脑脊液种植
治疗及预后
CPP=外科手术切除
5年生存率达%
CPCa=外科手术切除+辅助化疗
5年生存率=25%~40%，肿瘤全切可略
谢谢观看
不足之处，欢迎批评指正！
赞赏