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一份公益，一份感动
男，55岁，间断性黑便1月男性，75岁，皮肤巩膜黄染1月余女性，?62岁。因胡言乱语半月入院，无头痛头晕及其他神经系统症状CT显示右侧脑室旁占位伴出血(?图1)?，周围脑实质可见水肿带。MＲI示右侧脑室见类圆形短T1、短T2信号，边缘呈分叶状，DWI?呈稍低信号，FLAIＲ?呈高低混杂信号，增强后明显强化，透明隔及侧脑室壁亦见强化;?双侧半卵圆中心、双侧脑室前后角多发脱髓鞘改变。病理:?恶性B细胞淋巴瘤(?弥漫大B细胞型，活化亚型)?原发中枢神经系统淋巴瘤(?primary?central?nervoussystem?lymphoma，PCNSL)是指起源于颅内淋巴网状系统的恶性淋巴瘤，不伴有其他部位的淋巴瘤。约占颅内原发肿瘤的4%，而原发于脑室内淋巴瘤(?intraventricular?primary?central?nervous?system?lymphoma，IVPCNSL)?则更为少见，IVPCNSL?多发生在单个脑室，如侧脑室、第三脑室或第四脑室，可单发或者多发，也可同时累及脑实质。多表现为CT?呈稍高密度或稍低密度，T1WI?呈等或稍高信号、T2WI?呈等高信号，增强后明显均匀强化，周围多发可见水肿信号，MＲS?的Lip?峰可出现明显增高，本例CT?呈明显高密度，MＲI短T1?/短T2信号的出血改变，DWI?呈低信号，增强后明显强化，瘤体与脑室壁关系密切。鉴别诊断:?1)?脑室内脑膜瘤，尤其上皮型脑膜瘤，在影像学上与脑室内淋巴瘤有着许多相似的表现，都可见等或稍高T1、T2信号，增强后明显强化，但前者可见明显的“脑膜尾征”为鉴别要点;?2)?脉络丛起源的肿瘤:?多见于青少年，CT?平扫呈等密度或稍高密度，MＲI?T1WI?上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，边缘呈明显分叶状，与脑脊液分界清，瘤体易坏死囊变、钙化及出血，增强后可见颗粒状不均匀强化区都是与脑室内淋巴瘤的鉴别要点，本例病例伴有出血，但表现为均匀强化，可与脉络丛乳头状瘤相鉴别;?)?室管膜瘤:?侧脑室三角区及孟氏孔为好发部位，T1WI?稍低或等信号，T2WI?稍高信号，增强可见不均匀强化，肿瘤边缘不规则，与侧脑室壁之间关系密切，囊变坏死及钙化多见。男，2个月。发现右臀部包块1个月，质韧，无活动性，无明显压痛及活动障碍，局部皮肤颜色正常。超声提示右侧臀部皮下不规则肿瘤，回声稍高、不均一，边界模糊，建议进一步检查CT?示右侧臀部皮下组织肿块，大小约6.0cm?×?9.0cm，边界不清，呈混杂密度(图1)?，内可测及软组织密度(?平均CT?值约21.7HU)?及脂肪密度(?平均CT值约-6.5HU)?。增强扫描肿块动脉期呈明显强化，平均CT值约为HU(?图2)?，静脉期呈持续强化且更均匀，平均CT值约HU(?图)。术中：肿块骑跨于股骨大转子与坐骨结节之间走行的坐骨神经之上，为脂肪纤维样组织，质韧，边界不清，与周围肌肉关系密切并已侵及臀大肌，部分肿瘤组织坏死呈褐色，剖面呈鱼肉样，将其从远端向近端逐渐剥离，并完整切除。术后病理:?(?臀部)?送检组织内见脂肪及幼稚间叶组织，另见横纹肌组织，其内见幼稚纤维细胞穿插(?图4)?，免疫组化:?S-?+、Ki-67?+?(?＜?5%)?、CD4+、CD1?+、SMA-、Vim?+、P5-。符合婴儿纤维性错构瘤。婴儿纤维性错构瘤(?fibrous?hamartoma?of?infancy，FHI)??占纤维性软组织肿瘤的5%，占全部软组织肿瘤的0.?5%～0.6%。它是一种相对罕见的良性软组织肿瘤，于?年Ｒeye?首次报道。肿瘤最初生长较快，若不予以治疗，5?岁以后生长速度减慢，但不会消退。在组织学上，FHI?由?种不同成分组成:?纤维组织、幼稚的间叶细胞及成熟的脂肪组织，纤维组织呈梁状交叉排列，原始间叶细胞富含黏液样基质。这三种成分混合存在，可出现不同比例。发病年龄越小，肿瘤组织中未分化的原始间叶细胞成分的含量就相对越多。因FHI?由?种组织成分构成，因此CT表现为混杂密度肿块，其中成熟的脂肪最具有特异性，CT值为脂性密度，其他成分表现为软组织密度。因其含纤维组织和黏液样基质，软组织成分表现出延迟强化的特点。纤维间质内常富含新生血管，故肿块增强扫描呈明显强化。本病需与其他婴幼儿常见含脂肪肿瘤相鉴别，如畸胎瘤，两者均含脂肪组织，但发病部位不同，畸胎瘤起源于原始生殖细胞，具有向体细胞分化的潜能，多发生于性腺(?如卵巢)?和机体中线部位(?如纵隔、腹膜后等)?，且常伴钙化，FHI更多见于皮下。FHI?还需与婴幼儿常见的其他纤维性病变鉴别，如婴幼儿肌纤维瘤病(?infantile?myofibromatosis)?、婴儿纤维肉瘤(?infantile?fibrosar白癜风能完全治愈吗白癜风能医好吗