01
儿童视路胶质瘤
视路胶质瘤(opticpathwayglioma，OPG)（图1）是指发生于视觉通路上的胶质瘤(球后视神经、视交叉、视束)。OPG患者中，合并神经纤维瘤病1型（neurofibromatosistype1，NF1）的NF1相关型占20-50%，其余为非NF1相关的散发型。OPG占儿童脑肿瘤的3-5%，发病年龄5岁以内占65%；10岁以内占75%；90%在20岁以前出现临床症状。发病高峰年龄在2-6岁之间。由于视路胶质瘤解剖部位的特殊性，手术的意义存在争论。有突眼和/或完全失明的单侧OPG，手术是主要治疗；其余情况下，手术的作用主要是提供病理诊断、减压和解决脑积水。手术的并发症包括视力变差、失明、垂体功能减退、下丘脑功能障碍、脑性耗盐、水电解质紊乱、偏瘫、癫痫等。也有学者探索在视觉纤维重建基础上，尽可能保护视力的前提下尽量多切除肿瘤。
视路胶质瘤的诊断，活检不是必须，尤其对于小于1岁患儿，根据临床症状和特征性影像学表现可以做出诊断；对于1岁以上患儿，推荐活检；临床症状和影像学表现不典型的也需要做诊断性活检。
视路胶质瘤的治疗首选化疗。小于1岁的OPG：活检/手术/分流术/临床诊断后，立即化疗；非NF1的婴幼儿和低龄儿童OPG，尤其是肿瘤播散或有间脑综合征时，不宜观察，临床或病理诊断后开始化疗；非低龄儿童，肿瘤小且无突眼症状，无视力下降、视野改变等症状，予观察，定期进行眼科学及影像学检查，若出现视力下降或其他症状或影像学进展时，开始化疗。
由于儿童低级别胶质瘤放疗的迟发性不良反应较严重，在放疗十年后，30%的患儿发生严重的认知障碍，26%的患儿发生内分泌缺陷，22%的患儿发生第二肿瘤，14%的患儿死于放疗并发症。因此，放疗应尽可能地推迟进行，作为复发时的挽救治疗选择。
02
儿童脑干胶质瘤
儿童脑干胶质瘤占儿童脑肿瘤的10%-15%。儿童脑干胶质瘤的15%-20%是低级别的星形细胞瘤，具有儿童低级别胶质瘤的特征，呈现慢性发展过程（图2）；而余下的80%中的大多数是弥漫浸润脑桥的占位，被命名为弥漫内生型脑桥胶质瘤（diffuseintrinsicpontinegliomas，DIPG）（图3）。DIPG是儿童脑肿瘤致死的主要原因，患者的总生存时间（overallsurvival，OS）为8-11个月，无进展生存时间（progression-freesuivival，PFS）为5-9个月，2年生存率＜10%。儿童脑干的低级别胶质瘤通常位于延髓，全切困难，术后首选化疗，化疗的有效率在50%左右，放疗应尽可能推迟进行。而DIPG发生在桥脑，为恶性程度高的高级别胶质瘤，首选放疗。在-年的二十年间，传统细胞毒药物化疗方案无论是放疗前、放疗后及同步放化疗在DIPG患者都没有发现生存获益。年以来，新一代细胞毒化疗药物及分子靶向药物的涌现，特别是对脑干胶质瘤活检的再认识和提倡，活检获得的肿瘤组织通过分子和基因遗传学研究促进了对脑干胶质瘤生物学特性的认识，有利于发现化疗新靶点，以及影像监测化疗药物脑干组织分布技术和药物递送技术的发展，将为DIPG的化疗研究开启新时代。DIPG患者在放疗后建议进入化疗新药临床试验。
往期回顾
1.AI驱动的神经肿瘤MRI的自动疗效评价2.
3.
4.电场治疗新诊断胶质母细胞瘤的临床意义
5.EORTC随机对照3期试验中期结果分析：Stupp方案治疗间变星形细胞瘤
6.奇迹一般的疗效——“治愈系”靶向药物恩曲替尼（Entrectinib）治疗具有NTRK、ROS1或ALK融合的儿童神经系统肿瘤
7.专访
化疗、质子治疗、免疫治疗，12分钟带你了解儿童脑瘤治疗进展
8.病毒也能治肿瘤——溶瘤病毒治疗胶质瘤进展
9.H3K27M突变弥漫中线胶质瘤治疗新进展
10.年神经肿瘤研究进展概览...
11.中枢神经系统淋巴瘤临床试验受试者招募
12.胶质母细胞瘤临床试验受试者招募
13.长期生存的胶质母细胞瘤患者（1）
14.长期生存的胶质母细胞瘤患者（2）
15.长期生存的胶质母细胞瘤患者（3）
16.长期生存的胶质母细胞瘤患者（4）
17.病例‖儿童延髓毛细胞型星形胶质细胞瘤复发播散，该如何治疗？
18.脑胶质瘤化疗患者的康复路——别怕，调整心态走向康复
19.病例追踪‖从“皮包骨”到“满血复活”，看我七十二变
20.从不省人事到阳光小伙---一位高考生与“脑瘤君”的斗争历程
21.非良性脑膜瘤的治疗
22.神经系统肿瘤化疗相关知识
23.肿瘤患者化疗期间的饮食原则
24.抗肿瘤药物常见不良反应及处理
25.哪些胶质瘤需要化疗及化疗该在何时开始
26.患恶性脑瘤后她不仅已乐观生活10年考入“”名校
27.髓母细胞瘤术后先放疗还是先化疗？
28.髓母细胞瘤化疗效果怎样？
29.神经肿瘤化疗后骨髓抑制严重怎么治？
30.髓母细胞瘤化疗后常见的不良反应有哪些？
31.胶质瘤能根治吗？
32.什么是PICC导管？
33.胶质瘤化疗有效吗？
34.为什么少突胶质瘤患者需要检查染色体lp/19qLOH？
35.儿童视路胶质瘤的临床治疗策略
36.如何早期发现儿童脑瘤？
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姓名：张俊平
职称：主任医师、硕士生导师
职务：神经肿瘤化疗中心主任
出诊时间：周二上午、周四上午
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