文章来源：中国临床医学影像杂志，，31（7）：-
作者：欧阳治强，李倩，郑茜，孙学进
颅骨原发性淋巴瘤（Primarycraniallymphoma，PCL）属于原发性骨淋巴瘤，起源于颅骨骨髓组织，常侵犯周围骨质及软组织[1]，也有文献[2]将其归类为颅内原发性淋巴瘤。现收集本院年10月收治的PCL1例，查阅具有较完整影像学资料的个案报告6例，分析总结其影像表现，并结合相关文献进行讨论。
病例女，50岁。血糖升高5年，发现头部包块2月余，无压痛，无视物模糊，无肢体疼痛，无感觉异常，医院行头部CT检查，诊断为“骨膜瘤”，门诊以“糖尿病、头部包块”收住入院。患者近期未严格糖尿病饮食，精神、睡眠可，大小便正常，体质量减轻4kg。查体：左顶部“鸡蛋大小”包块，余无特殊异常。术前完善相关检查，择期行头部肿块切除术。
检查方法：CT检查采用Siemens排螺旋CT机，管电压kV，管电流mA，层厚5mm，层间距5mm；增强扫描运用高压注射器经肘静脉注入碘海醇对比剂，剂量1.5mL/kg，速率3.5mL/s。MR检查采用PhilipsAchieva1.5T超导型磁共振扫描仪以及8通道相控阵线圈，平扫采用快速自旋回波序列（TSE）：T1WI（TR/TE=ms/8.1ms）、T2WI（TR/TE=ms/70ms），行横轴位T1WI、T2WI、T2FLAIR及矢状位T2WI扫描；DWI扫描（b=s/mm2）；增强扫描运用高压注射器经肘静脉注入钆喷酸葡胺对比剂，剂量0.2mmol/kg，速率2.5mL/s，行轴位T1WI（TR/TE=.2ms/8.1ms）及冠状位T1WI（TR/TE=ms/8.1ms）扫描，层厚6mm，层距1mm。
CT表现：左侧顶骨见团块状软组织密度影，边界清楚，骨窗示病变穿透颅骨向颅内外生长，增强扫描病灶呈轻度均匀强化，与邻近脑实质分界清楚（图1~3）。MRI表现：左侧顶部团块状占位呈等T1、稍长T2信号（图4，5），DWI上呈高信号（图6），增强扫描呈明显均匀强化，并周围硬脑膜增厚、强化（图7），邻近脑实质稍受压，病灶大小约4.8cm×5.6cm×3.0cm（前后径×左右径×上下径）。
手术及病理：患者于本院神经外二科接受“左侧顶骨病变切除术”，术中见红色、质稀烂、血供异常丰富的肿瘤组织侵蚀颅骨后长至皮下，向内与硬膜形成粘连，分界不清，硬膜下无受累表现，邻近脑组织轻度受压。免疫组化：CD20（+），CD79α（+），CD19（+），CD3（-），CD10（-），CD38（-），CD（-），VIM（+），BCL-2（+），MUM-1（+），myc（+），KI-67（90%+），CK（-），PR（-），EMA（-），BCL-6（-）。病理诊断：（左侧颅骨肿瘤）结合HE形态及免疫组化结果，支持弥漫性大B细胞淋巴瘤（NON-GCB型）（图8）。患者术前行常规胸部CT及头颈部、腹部B超检查，均无特殊异常改变，临床排外其他组织或器官淋巴瘤颅骨转移可能。
图1，2CT骨窗示病灶侵蚀左侧顶骨，形成穿凿样骨质破坏，矢状位（两白箭间）可见“骨皮质开窗征”，轴位（白箭）可见骨质破坏区形似融化不完全的冰屑，形成“浮冰征”。图3CT增强扫描病灶呈轻度强化，边界清楚，邻近脑实质受压凹陷。图4，5MR平扫示左侧顶骨局部板障连续性中断，可见团块状等T1、稍长T2信号占位。图6DWI上呈高信号，ADC图上瘤体信号减低，证实病灶内部细胞扩散受限。图7MR增强扫描病灶呈明显均匀强化，增强冠状位上可见周围硬脑膜增厚、强化（白箭），形似“脑膜尾征”。图8病理切片（HE）：肿瘤细胞弥散分布，大小一致，核大，胞质少；结合免疫组化：CD20（+）、CD79α（+）、CD19（+）、KI-67（90%+），诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
讨论PCL临床较为罕见，国内外有关报道相对较少，目前还没有关于其准确发病率的报道。Jackson和Parker在年报道了第一批原发性骨淋巴瘤病例，其中包含1例位于左侧顶骨的原发性骨淋巴瘤，被认为是最早有关PCL的文献报道[3]。
笔者查阅近10年来具有较完整影像学资料的PCL个案报告6例[4-7]，联合本院1例，总共7例PCL中男3例，女4例；其中5例CT平扫表现为软组织密度肿块影，并伴有不同程度的骨质破坏；6例MR平扫表现为稍长/等T1、T2信号，3例DWI上呈高信号，6例行MR增强检查，其中5例呈明显均匀强化，1例呈明显欠均匀强化。2例行穿刺活检术，5例行切除术，经术后病理证实均为非霍奇金淋巴瘤（NHL），其中1例[4]为B细胞淋巴母细胞淋巴瘤。
根据发生部位的不同可将PCL分为两型：Ⅰ型颅盖骨型，病变位于额骨、顶骨、枕骨及颞骨鳞部，该型发病年龄偏大，本组中4例为Ⅰ型，平均年龄53岁，接近葛岩等[2]的文章所报道的原发性中枢神经系统淋巴瘤的中位发病年龄56岁；Ⅱ型颅底骨型，病变位于蝶骨、筛骨、颞骨岩部，本组中3例为Ⅱ型，具体部位分别为左蝶骨大翼、右蝶骨大翼及左侧枕骨近颅底部，平均年龄10岁。由本组病例分析可知，两种类型的PCL在发病年龄上有着明显差异，Ⅰ型好发于成人，发病年龄与原发性中枢神经系统淋巴瘤相近，Ⅱ型好发于儿童，该结果与文献报道一致[8]。此外，绝大多数（约95%）的PCL病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤[9]。
影像表现：PCL以单发为主，CT平扫病变多表现为软组织密度肿块影，内部坏死囊变、出血及钙化少见，因肿瘤细胞小而密实，常常由骨髓腔内长出并穿透周围颅骨造成骨质破坏，本组中4例Ⅰ型PCL均呈穿凿样生长，在CT骨窗上有3例可见“骨皮质开窗征”[10]（图2），2例可见“浮冰征”[11]（图3），但所有病例均未见骨膜反应，根据Hussler等[12]的研究显示，PCL骨皮质异常发生率约60%，明显低于尤文肉瘤的87%和骨肉瘤的%。PCLMR平扫多呈稍长/等T1、稍长T2信号，信号强度类似于大脑皮层，DWI上多呈高信号，是因为肿瘤细胞分布密集，细胞间质相对较少，扩散运动受限所致，注射钆对比剂增强扫描肿瘤以明显均匀强化为主。此外，PCL为膨胀性生长，肿瘤较大时通常会对邻近脑实质形成压迫，但却极少出现脑实质侵犯征象，这是因为病变与脑实质之间相隔脑膜（硬脑膜、蛛网膜及软脑膜）能对肿瘤细胞浸润起到很好的阻隔作用，只是当肿瘤生长时间较长时，会反复刺激周围硬脑膜，使其增厚并形成粘连，MR增强扫描常可见“脑膜尾征”形成。
鉴别诊断：①骨肉瘤：11~30岁多见，好发于长骨和扁骨，溶骨性骨质破坏快而广泛，普通X线及CT检查常可见恶性骨膜反应和“Codman三角”，周围软组织易受累形成软组织肿块，肿瘤内部坏死囊变及出血常见，MR平扫多表现为混杂信号（肿瘤骨呈斑片状长T1、短T2信号，液化坏死区呈水样信号，出血灶信号则因时相而异），增强扫描以明显不均匀强化为主。②尤文肉瘤：是一种原发于骨的小圆细胞肉瘤，10~25岁多见，男性多于女性，好发于长骨骨干及骨盆，病程中常伴有局部红、肿、热、痛或全身症状，普通X线检查病变区常可见斑点状、虫蚀状骨质破坏，CT显示“洋葱皮样”骨膜反应为其特征性表现，MR平扫信号多不均匀，增强扫描亦呈明显不均匀强化。③恶性脑膜瘤：好发于青壮年男性，病变多位于大脑凸面、静脉窦旁及蝶骨嵴，侵袭性高、生长迅速，各向异性明显，多呈不规则分叶状，可见浸润性骨质破坏，肿瘤坏死囊变及出血常见，CT及MR平扫多呈不均质表现，DWI上信号多样，增强扫描以明显不均匀强化为主，常见短、粗且不规则的“脑膜尾征”[13-14]。
总之，PCL存在两个好发年龄段，不同年龄段的发病部位有着明显不同，据此可分为颅盖骨型和颅底骨型；CT扫描常表现为密度均匀、边界清晰的软组织密度肿块影，侵犯周围颅骨时，常在骨窗上形成特征性表现：“骨皮质开窗征”和“浮冰征”；MR平扫信号强度近似大脑皮层，DWI上多呈高信号，增强扫描以明显均匀强化为主。
[参考文献]
[1]席建平，樊建平，杨宝军，等.原发性骨淋巴瘤CT及MRI诊断[J].医学影像学杂志，，24（1）：-.
[2]GeY,LinXT,LuoDL,etal.Clinicalfeaturesandtreatmentout