“真不敢相信会患上这种‘老年病’！”今年刚满40岁的顾女士（化名）感慨道。一年前，当她因步态不稳、言语不清等就医，核磁共振影像提示其小脑萎缩，被诊断为小脑性共济失调时，她和家人都有些“发懵”。
步态不稳——小脑萎缩最常见的首发症状
小脑是人体运动的重要调节中枢，其主要功能是调节躯体平衡，调整肌张力使随意运动保持协调。小脑萎缩是脑部CT或核磁共振成像(MRI)发现的一种影像学表现，其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小，脑沟增深增宽，说明小脑发生了退行性病变。▲小脑结构示意图
医院神经外科6A病区主任侯增欣介绍，小脑萎缩患者的主要表现是共济失调，步态不稳是最常见的首发症状，表现为醉酒样或剪刀步态；当疾病进展至晚期，患者或失去自主行走能力，需借助轮椅或长期卧床，以至无法实现生活自理。此外，患者还可表现出头晕、健忘、记忆力减退、反应迟缓、手足震颤、吞咽呛咳等脑神经功能障碍。小脑萎缩患者往往还有构音障碍，言语不清。少数患者可发生眼球震颤，出现眼球左右摆动表现，严重影响生活质量。
小脑萎缩离中青年并不“遥远”
小脑萎缩既可见于一些遗传性疾病，也可由脑血管疾病、感染中毒、肿瘤等诱发，其发病机制目前尚不明确。脑血管长期慢性缺血是主要致病因素之一。侯增欣主任认为，人体器官自然老化而形成的小脑萎缩好发于老年人群，但诸如先天性后颅窝发育畸形（以遗传因素居多）等造成的小脑萎缩，可在各年龄段起病。此类患者经检查往往能发现小脑及脑血管发育不良，进而使脑部供血不足。这种慢性供血不足长期存在，使小脑得不到足够的给养，久而久之就会萎缩并出现功能障碍。侯主任表示，结合相关研究来看，于中青年期发病的小脑萎缩，临床主要以进行性加重的小脑性共济失调、腱反射亢进或消失、周围神经损伤等为特征，且有发病年龄越小，进展越快，症状越重的趋势。发病短短一年中年女子“坐上轮椅”
久坐起身时眼前发黑，严重时感到眩晕甚至无法站稳——今年40岁的顾女士长期有低血压表现。一般认为，在卧位或坐位改变为直立体位时，血压下降20/10mmHg为体位性低血压，这也是最常见的低血压表现形式，可出现头晕、黑矇、甚至晕厥。
正是对低血压有所忌惮，顾女士平日里比较注意调整饮食、规律作息，尽量避免久坐久站。不过，从一年前开始，顾女士发现，起身时不仅感觉头晕，站立平衡感越来越差，还出现行走不稳呈“醉酒样”步态的新状况。
起初，她以为是低血压越来越严重了，医院就医。行核磁共振影像检查后，提示患者小脑萎缩，据此诊断顾女士为小脑性共济失调。这个结果，让她和家人大吃一惊。其后，患者接受了内科药物、针灸等对症治疗，但效果不明显。
发病一年间，其共济失调症状迅速加重，逐渐失去了自主行走能力，不得不坐上轮椅，还陆续出现言语不清、书写困难等神经功能障碍表现，严重影响生活。
手术后共济失调症状改善
通过亲友推荐，顾女士了解到医院神经外科侯增欣主任可通过外科手术治疗这种“病”。随后，医院，找到侯主任寻求进一步治疗。在详细了解病史后，侯主任对患者开展了严谨而有针对性的检查。患者查体示腱反射亢进，四肢、语言功能协调障碍明显；核磁共振影像提示患者桥小脑橄榄体萎缩，符合小脑性共济失调诊断。▲MRI示患者小脑体积缩小、纹理增粗
从上世纪八十年代末开始，侯增欣主任研究并成功应用到临床的“枕动脉植入，后颅窝减压，局部松解”等外科手术方法，在准确诊断小脑萎缩发病的病灶和病理的情况下进行分型、分类、分期的治疗，达到增加供血、改善小脑血液循环为目的，改善患者小脑性共济失调症状，进一步提高患者生活质量。侯增欣主任团队讨论评估后认为，患者小脑性共济失调症状较为严重，已无法正常行走，药物治疗效果不明显，且病情仍在持续加重。通过行后颅窝减压及局部血管松解手术可改善小脑供血缓解症状，延缓病情进展。▲侯主任用蔡司显微镜（双荧光）进行手术
在明确告知患者及家属手术风险并获得同意后，侯主任为顾女士开展了手术。术中可见患者蛛网膜与小脑粘连，小脑半球、蚓部明显萎缩。借助蔡司显微镜（双荧光），侯主任耐心细致地将与枕大池、小脑表面和蚓部动静脉粘连的蛛网膜小心松解。可见血管逐渐充盈，搏动有所增强。历时两个小时，手术顺利完成。经过近一个月的术后观察和恢复，患者的言语功能恢复良好，走路不稳、姿势平衡性差等病症也有不同程度的改善。侯增欣主任提醒，小脑萎缩是一个渐进的过程，不同时期会有不同的症状表现，随着病情进展，肢体、语言等方面共济失调表现会进一步加重。因此一旦出现无诱因行走不稳、言语不清等小脑萎缩可疑症状时，应及早就医检查。专家简介
侯增欣副主任医师●医院神经外科6A病区主任
●政府特殊津贴专家
●中华医学会神经外科协会会员
主攻方向：
1.小脑萎缩、小脑性共济失调、小儿各类发育畸形和脑先天性疾病、脑外伤；
2.精通各类脑肿瘤、颅脑损伤、椎管脊髓肿瘤、脑功能性疾病、脑血管病等临床诊断与治疗；
3.擅长显微外科进行各种颅内肿瘤高难度手术，尤其对脑膜瘤显微手术及其疑难病例的处理经验丰富。
门诊时间：周一全天①