肺原发性脑膜瘤(primarypulmonarymeningioma，PPM)，又称肺异位脑膜瘤(Lungectopicmeningioma)。异位脑膜瘤是指发生于中枢神经系统以外的脑膜瘤，临床罕见，多位于头颈部，如眼眶、颅骨、副鼻窦、鼻、口咽等。现PPM多见于中老年，发病年龄24—74岁，中位年龄57岁，约占所有脑膜瘤的2％。肿瘤绝大多数为单发，符合孤立性肺结节的表现；多发结节是PPM具有恶性特征和/或侵袭性生物学行为的特征之一。
影像学特点：(１)64.3％(18/28)的肿瘤位于肺内,下肺多见。(２)多呈单发实性结节,边界清楚,大小不等,直径0.8~25cm,形态多较规则;多发结节可融合呈团块状,形成边界不清软组织肿块。(３)PPM结节多密度均匀,部分密度不均匀,与肿瘤内血管、钙化、囊变、砂砾体及纤维分隔有关;少数可呈囊性或毛玻璃样病变。(４)增强扫描PPM不同程度非均匀强化,与颅内脑膜瘤均匀一致明显强化特点不同。(５)肿瘤周围可出现絮状或结节状密度增高影,可能与肿瘤侵犯肺间质有关。(６)具有恶性特征的PPM通常表现为侵袭性生长,可侵犯心脏、血管、胸膜、支气管等邻近组织及结构。(７)恶性PPM可发生局部或远处转移,但有人报道良性PPM也可发生转移。
病理特征：良性PPM镜下肿瘤细胞排列成结节状及漩涡状,无核分裂象,可见沙砾体;恶性PPM可出现异形性,失去漩涡状排列方式,核分裂增多等表现。免疫组织化学对于诊断有重要意义，肿瘤以vimentin和EMA阳性为特征，也可表达PR、CD56，不同程度的表达CK、Desmin、S-，局灶性表达CD68、NSE、ER。
PPM特点：①中枢神经系统无原发脑膜瘤。②可能与年龄、性别、吸烟史、肿瘤史无关。③生长缓慢，多为良性，部分可能具有侵袭性。对其诊疗有以下建议：①胸部CT和头部MRI可以作为首选。②PET—CT不能提供有意义的阳性数据。③胸腔镜手术+术中快速病理检查可以作为PPM诊断的首选。④病理诊断需要进一步提高认识。⑤在术前未确定病变性质时，不能放松对于恶性肿瘤的警惕。
治疗：PPM大部分为良性，手术完全切除肿瘤是首选的治疗方式，一般只需肺楔形切除即可，部分中心型可能需要肺叶切除。
总结：PPM良性居多，大部分为单发结节，诊断重点需要靠病理免疫组化，手术治疗效果好。
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