病例血管瘤型脑膜瘤

起飞

临床资料:

患者,男。58岁,回族,间断性头晕,伴咽部不适1月入院治疗。

实验室检查:

细胞角蛋白(CY21—21)4.21升高

神经元特异性烯醇化酶18.70升高

影像检查:

影像表现:

左侧颞叶见椭圆形占位,大小约6.6cmX5.2cmX9.0cm大,边缘清楚,大部分T1WI呈等信号并见少量斑片状低信号影,T2WI为高信号,病灶周围水肿,左侧脑室受压,中线结构右移。增强扫描病变持续明显均匀续强化。诊断意见:左侧颞叶占位,良性肿瘤可能(脑膜瘤?),伴脑疝、脑水肿。

征象分析:

诊断思路:

1、首先定位:病变位于左侧中颅凹底,紧贴蝶骨与颅板。

2、病灶特点:病变大部分T1WI等信号为主,T2WI高信号,增强扫描持续明显强化。

3、病变来源:来源于间叶组织(脑膜或血管)。

4、鉴别诊断:脑膜瘤?血管源性肿瘤(如血管外皮血管瘤、血管周细胞瘤等)?

5、具有代表性特征:病变强化的“脑膜尾征”。

6、综合以上特点:脑膜瘤可能性大。

病变评述:

脑膜瘤为常见的颅内肿瘤,仅次于胶质瘤,占颅内肿瘤的15—20%左右,来自蛛网膜粒细胞,与硬脑膜相连。多见于成年人,女性是男性的2倍。肿瘤可发生与颅内任何部位,好发部位与蛛网膜粒的分布部位一致,典型的部位发生的频率顺序是:矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、三叉神经半月节、小脑幕、小脑脑桥角、斜坡和颅颈连接处等。多为单发,偶为多发,还可与听神经瘤或神经纤维瘤并发。肿瘤有包膜,多为结节状或颗粒状,质坚韧,可有钙化或骨化,少有囊变、坏死和出血。肿瘤生长缓慢,血供丰富,供血动脉多与脑膜有联系,来自脑膜中动脉或颈内动脉的脑膜支。肿瘤长大,脑皮质受压,易引起颅骨增厚、破坏或变薄,甚至穿破颅骨向外生长。

临床上肿瘤生长缓慢、病程长、颅内压增高症状与局限性体征出现较晚,程度较轻,大脑凸面脑膜瘤常有癫痫发作,颅底某些特定部位的脑膜瘤,可出现体征性体征。位于功能区脑膜瘤,可有不同程度多为神经功能障碍。

MRI:脑膜瘤在T1WI上多为等或略低信号;在T2WI上肿瘤可表现为等或略高信号或低信号。脑膜瘤内部信号不均匀,表现为颗粒状、斑点状,有时呈轮辐状,脑膜瘤周围水肿,T1WI为低信号,T2WI为高信号。瘤体内囊变、坏死区T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。钙化在MRI上无信号。脑膜瘤周围低信号环,介于肿瘤与水肿之间,为肿瘤包膜。注射Gd-DTPA,肿瘤明显均匀强化,增强持续时间可达1小时,多数脑膜瘤在MRI增强扫描时可见“脑膜尾征”。脑膜瘤侵及颅骨是,颅骨三层结构消失,规整弧形的颅骨变得不规则。

鉴别诊断(一):

主要叙述各部位脑膜瘤与其它肿瘤的鉴别诊断

1、大脑凸面和大脑镰:与转移瘤、恶性淋巴瘤、间变性星形细胞瘤鉴别。

2、鞍上区和颅前窝:与垂体腺瘤、星形细胞瘤、颈动脉瘤、脊索瘤、软骨瘤、转移瘤、恶性淋巴瘤鉴别。

3、颅中窝:与三叉神经鞘瘤、神经节细胞瘤、星形细胞瘤、颈内动脉动脉瘤、软骨瘤鉴别。

4、颅后窝:与听神经瘤、转移瘤、血管母细胞瘤、恶性淋巴瘤、动脉瘤、血管球瘤、脊索瘤鉴别。

5、脑室:与脉络丛乳头状瘤、胶样囊肿鉴别。

鉴别诊断(二):

该病例脑膜瘤与该部位肿瘤的鉴别诊断

颞叶内侧部非囊性纤维状星形细胞瘤、三叉神经瘤、软骨瘤以及较大的颈内动脉瘤需与脑膜瘤鉴别。由于蝶骨翼脑膜瘤易引起邻近骨骨质改变,且呈明显的异常对比增强,可与星形细胞瘤区分,如作冠状位扫描则很有助于区别,前者在脑外,后者位于脑内。MRI多方向切层使得三叉神经瘤与三叉神经半月节及其三个分支清晰显示,对于判断肿瘤与它们的关系、与脑膜瘤作鉴别起了重要作用。软骨瘤较大时,易发生粘液变性,比脑膜瘤更容易钙化,无显著异常对比增强,均可作为与脑膜瘤的鉴别要点。动脉瘤不伴有血栓形成时,由于存在流空效应,强化明显,若有血栓形成,常呈“牛眼征”,可与脑膜瘤区别。

”脑膜尾征“指肿瘤邻近的硬脑膜增厚,在增强上呈尾巴样强化。在转移性肿瘤、胶质瘤、神经鞘瘤,甚至邻近脑膜的炎性病灶等均可出现,因此,只能认为,它常见于脑膜瘤,但并非其特有,它的存在提示该肿瘤为脑膜瘤的可能性大。

手术记录:

将肿瘤基底部滋养血管分离、切断,同时将附着于肿瘤的硬脑膜弧形切开,可见肿瘤呈暗红色、白色颗粒混合状,包膜边界清楚,与周围脑组织粘连,肿瘤质地软,血管增生明显,用取瘤钳将肿瘤分块择除,由浅入深,逐步到达瘤床底部......

病理检查:

病理特点:

肉眼观察:脑膜瘤大多数呈球星,结节状和硬膜附着,压迫相邻的脑实质,边界清楚,包膜完整,少数脑膜瘤侵蚀相邻颅骨,可引起颅骨增生,或侵犯相邻的脑组织,脑底脑膜瘤大多数扁平,或骑跨在岩骨嵴上,或骑跨在蝶骨嵴上,或形成颅眶沟通脑膜瘤。

显微镜:血管性脑膜瘤的特点是瘤组织内含有丰富的大小不等的、管壁增厚和玻璃样变的小血管,其间散在的脑膜内皮型、纤维型或过度型脑膜瘤小岛,瘤细胞可显示明显的细胞异型性,缺少核分裂,不构成恶性的指征。

组织学分型:

脑膜瘤分11型:1、脑膜内皮细胞型或合体细胞型;2、纤维型;3、移行型或混合型;4、沙砾型;5、血管瘤型;6、微囊型;7、分泌型;8、透明细胞型;9、脊索瘤样型;10、富含淋巴--浆细胞型。

分析小结:

1、患者,男,58岁,病变位于左侧颞叶。

2、该例病变与周围组织分界清楚,包膜完整,T1WI大部分等信号,T2WI高信号,增强扫描持续明显强化,有“脑膜尾征”。具有脑膜瘤特征。

3、注意不同部位脑膜瘤应与相应部位肿瘤相鉴别。鉴别的关键点在于抓住脑膜瘤的特征,如“广基征”、“脑膜尾征”,肿瘤边界清楚,有完整包膜或伪包膜,蛛网膜间隙扩大。

参考文献:

1、吴恩惠.医学影像诊断学.北京.人民卫生出版社.

2、吴振华.郭启勇.神经系统影像鉴别诊断指南.北京.人民军医出版社.

3、刘彤华.诊断病理学.北京.人民卫生出版社.

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