小编说：眼科百科全书值得收藏！本章分为上下两部
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第九节先天性视盘小凹
一、定义先天性视盘小凹（congenitalpitoftheopicdisc）是一种罕见的视盘的先天性异常。一般单侧发病。二、病因神经外胚叶发育缺陷，或视蒂的一部分不能正常化生为视网膜和色素上皮结构。三、病理小凹内为视网膜原基组织，有不规则视神经胶质及神经纤维上皮残余组织。四、诊断1．眼底改变视盘上有一个或两三个陷阱样凹陷的小凹，多位于视盘的颞侧偏下方。小凹呈圆形或长圆形，颜色呈灰色或灰蓝色，常被白色或灰色的纤维胶质膜覆盖，其边缘处常有呈钩状弯曲的小血管走向视网膜。视盘较健侧眼大。2．荧光素眼底血管造影术早期小凹处有弱荧光，后期呈强荧光。五、治疗无特殊治疗。伴后极部视网膜浆液性脱离者，可用激光光凝视盘小凹的边缘。
第十节先天性视盘缺损
一、定义先天性视盘缺损(colobomaoftheopticdisc)是由于胚裂的闭合异常所引起的视盘的完全缺损或部分缺损。二、病因本病可能为常染色体显性或隐性遗传。三、临床表现1．视力改变患者视力低下。2．眼底改变视盘的直径明显增大，缺损后为一大而深的凹陷，呈淡青色，边缘整齐，血管从缺损区的边缘处呈钩状弯曲分布于视网膜上。有的可见视网膜和脉络膜缺损。3．视野改变生理盲点扩大。四、诊断1．视力低下，视野缺损。2．视盘大而凹，呈青灰色，边界清楚，血管不规律或异向。 3．常伴有典型的脉络膜和视网膜缺损。’ 青光眼视盘凹陷凹陷多从视盘边缘开始，呈青白色，凹陷边缘垂直，凹陷较深，其底部可见筛板，视盘血管偏向鼻侧，呈屈膝式，眼压增高。五、治疗无特殊治疗。
第十一节视神经胶质瘤
一、定义视神经胶质瘤(gliomaofopticnerve)为一良性或低度恶性肿瘤，多发生于10岁以下儿童，女性多见。二、病因可能是斑痣性错构瘤中的神经纤维瘤病。三、病理肿瘤颜色灰红，视神经变粗呈梨形、圆柱形或“s”形，瘤细胞以星形细胞为主，也有少突胶质细胞或双极或单极胶质母细胞。四、临床表现1.视力下降最早出现视力减退2.眼球突出患者多向正前方突出。肿瘤增大时眼球突出可偏向颞下方伴运动障碍。3.眼底改变视盘水肿或视神经萎缩，也可出现脉络膜视网膜皱褶。4．影像学检查(1)X线片：视神经孔扩大。(2)CT及MRI检查可见眶内眼球后椭圆形肿物，位于肌肉圆锥之中，边光滑清楚，密度均匀一致，视神经孔管扩大五、诊断1．年龄10岁以内儿童。2．视力损害。3．单侧突眼。4．X线检查视神经孔扩大。5．CT及MRI检查查出视神经肿块及位置。六、治疗应及时手术切除肿瘤。若不能切除者可行放射治疗。七、预后眶内段神经胶质瘤预后较为良好，如肿瘤位于颅内，预后较差。
第十二节视神经脑膜瘤
一、定义视神经脑膜瘤(meningiomaofopticnerve)起源于视神经外周的鞘膜，由硬脑膜或蛛网膜的内层细胞组成，又称视神经内皮瘤。二、病理肿瘤为淡色，具有包膜，与周围组织有明显界限，眼部肿瘤组织充满眶内空隙，呈浸润性生长。组织形成以沙粒型为最多，此外有内皮细胞型、成纤维细胞型、混合型及合体细胞型等。一般属良性，也可恶性。三、临床表现1．眼球突出为进行性发展，多向正前方突出；后期肿瘤增大则眼球向颞下方突出，伴有运动障碍。2．视力下降常在眼球突出之后出现。3．眼底检查可见视盘水肿，血管扩张、出血，黄斑部放射状条纹或星芒状渗出等，晚期可出现视神经萎缩。4．影像学检查(1)X线检查眼眶扩大，视神经孔扩大或骨质增生、钙化等表现。(2)CT及MRI可见眶内眼球后的圆锥形或雪茄形肿物。前者为高密度块影，边界锐利而不整齐，不均质。后者为视神经普遍增粗。四、诊断1．女性，中年以后。2．单眼突出，伴有眼球运动障碍。3．视力缓慢下降。4．X线片、CT及MRI检查视神经孔扩大，可见眶内眼球后的圆锥形或雪茄形肿物。五、治疗惟一的治疗方法只有手术切除。六、预后术后有15％病例复发，不少病人终因肿瘤向颅内发展而死亡。儿童脑膜瘤，因恶性机会较多，预后较差。
第十三节视盘黑色素细胞瘤
一、定义视盘黑色素细胞瘤(melanocytomaoftheopticdisc)是一种位于视盘内的良性浓密的色素痣样的肿瘤，一般多见于中年人，性别无显著差异，常发生于皮肤色泽较深的病人。二、病因可能是胚胎发育过程中，有一些色素母细胞留在视神经视盘内，以后发展成为黑色素细胞瘤。三、病理肿瘤为大小一致的多形细胞，富含色素。经漂白后也可认清细胞结构，细胞核小，核仁不明显，无核分裂，属正常的黑色素细胞。四、临床表现1．眼底改变视盘直径增大，其上可见黑色或灰黑色的肿块，突出于视神经视盘表面，并可遮蔽部分视网膜血管。2．视力障碍少数病人可有视力障碍。3．视野改变可有生理盲点扩大或鼻侧阶梯。4．荧光素眼底血管造影视盘上黑色素细胞瘤为荧光遮蔽，瘤体表面有时可见一些颗粒状荧光点。五、诊断1．中年人，无性别差异。2．眼底检查视盘上可见黑色肿块。3．荧光素眼底血管造影肿块为遮蔽荧光。六、治疗一般不需要任何治疗，但应定期复查。七、预后本瘤是一种良性肿瘤，发展较为缓慢，但也有向恶性转化的可能。
第十四节视交叉病变
一、病因最常见的病变为脑垂体肿瘤，其次则见于鞍结节脑膜瘤、颅咽管瘤、前交叉动脉瘤。比较少见的疾病有视交叉蛛网膜炎和视交叉神经胶质瘤。二、临床表现1．视力检查进行性视力障碍。2．视野检查因视交叉神经纤维排列较为复杂，受病变侵犯的影响不一，故临床上视野缺损极不一致，最典型的为双颞侧偏盲。3．眼底检查视盘苍白，边界清楚。4．瞳孔检查可见偏盲性瞳孔强直(光刺激双眼视网膜鼻侧，瞳孔反应消失，而刺激颞侧则反应存在)。5．眼肌麻痹视交叉部肿瘤向两侧扩展时，可压迫第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经，引起眼肌麻痹。6．其他表现脑垂体肿瘤可引起肥胖、性功能减退及女性月经不调等内分泌障碍的症状与体征，第三脑室肿瘤则引起头痛、呕吐等颅内压增高症状。7．影像学检查CT及MRI检查可发现原发病变。三、治疗主要针对病因进行治疗。
第十五节视束病变
一、病因1．炎症如大脑炎、视神经脊髓炎等。2．血管病如血管硬化、血管瘤等。3．肿瘤如垂体瘤、颞叶肿瘤、三脑室肿瘤等扩展影响到视束。二、临床表现1．视野检查同侧偏盲及黄斑分裂(视野缺损的分界线垂直穿过注视点)。2．眼底检查双眼视盘的病侧变成半苍白。3．瞳孔检查视束的前2／3段发生病变，可引起同侧偏盲性瞳孔强直，即光照射偏盲侧视网膜，不引起瞳孔反应。4．其他表现视束前段损害常伴有视交叉症状，视束中段病变常伴有对侧肢体偏瘫和同侧第Ⅲ、Ⅳ、V及Ⅵ对脑神经的不全麻痹。5．影像学检查 CT及MRI检查发现原发病变。三、治疗治疗原发疾病。
第十六节外侧膝状体病变
一、病因一般以大脑中动脉及其分支的动脉瘤出血最多见，或因血栓形成、栓塞等外侧膝状体的血液供应障碍和附近肿瘤压迫所致。二、诊断1．视野改变病变对侧、双眼同侧偏盲或同侧余眼偏盲。2．眼底改变眼底常无改变，也有的有视盘苍白。3．其他表现对侧半身出现疼痛和肌力软弱。三、治疗病因治疗。
第十七节视放射病变
一、病因1．血管疾病颅内出血。2．颅内肿瘤额叶肿瘤、脓肿及顶叶肿瘤。二、临床表现1．视野检查(1)内囊病变病灶对侧的双眼完全一致的同侧偏盲。(2)颞叶病变病灶对侧视野的双眼上象限同侧偏盲。(3)顶叶病变病灶对侧的视野双下象限同侧偏盲。2.其他表现内囊病变常出现对侧肢体偏瘫与感光障碍；颞叶若是优势半球受损，常伴有成形的视幻觉；顶叶受损，则有失读和视觉领会不能。三、治疗病因治疗。
第十八节枕叶病变
一、病因以血管瘤、脑外伤多见，脑脓肿和肿瘤次之。二、诊断1．视野检查有病灶对侧双眼一致性同侧偏盲，并伴有黄斑回避，即黄斑中心视野有10-20的不受损害的区域。2．皮质盲双侧枕叶皮质广泛受损，则出现黑矇、瞳孔对光反应正常及眼底正常的所谓“皮质盲”。三、治疗病因治疗。
第十九节瞳孔及其神经性疾病(瞳孔异常)
正常瞳孔反应1．瞳孔对光反应(reactionofpupiltolight)强光射入眼内，瞳孔立即缩小，光线亮度减弱或移去，瞳孔又立即散大，这种瞳孔对光线强弱的变化的反应，称为瞳孔对光反应。光线照射一眼，被照射眼瞳孔立即缩小，称为瞳孔直接对光反应，对侧未被照射眼的瞳孔也同时缩小，叫做瞳孔间接对光反应。2．瞳孔的集合反应(convergencereactionofpupil)眼睛注视远距离目标，然后立即注视眼前近距离物体时，瞳孔立即缩小，伴有两眼同时内转、调节，称为瞳孔的集合反应。3．瞳孔的三叉反应(trigeminalreactionofpupil)即当眼球的结膜、角膜或眼睑受到刺激时，瞳孔立即缩小。4．瞳孔的意识感觉性反应(psychosensoryreactionofpupil)刺激除了眼及附属器以外的身体任何部位，以及兴奋、恐惧、激动等情绪改变，均可引起双眼瞳孔扩大，称为瞳孔的意识感觉性反应。二、瞳孔运动障碍的定位诊断1．黑朦性瞳孔强直(amauroticpupilrigidity)患者的瞳孔直接对光反应消失，间接对光反应存在，见于单眼的视网膜或视交叉以前的视神经病变引起视力黑矇者。2．相对性传入性瞳孔障碍（relativeafferentpupillarydefect，RAPD）亦称Marcus-Gunn瞳孔。用手电筒照射健眼时，双眼瞳孔缩小，随后手电筒照在患眼上，双眼瞳孔不缩小或轻微收缩；以1秒间隔交替照射双眼，健眼瞳孔缩小，患眼瞳孔扩大。这种体征通常提示单眼视网膜或视神经病变。3．Argyll-Robertson瞳孔直接光反射消失而集合反射存在。多见于神经梅毒、脑炎、多发性硬化，脊髓空洞症、松果体肿瘤或其他中脑病变，糖尿病等疾病也可发生此种改变。4．强直性瞳孔(tonicpupil)患眼瞳孔散大，直接与间接对光反应、集合反应均消失或迟钝。多见于20—40岁女性，原因不明，对一切瞳孔药物均起正常反应。若伴有膝反射或踝反射的消失，则称为Adie综合征。5．Horner综合征患侧瞳孔缩小，上睑轻度下垂。因交感神经损害，引起瞳孔开大肌的麻痹所致。
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