一、患者信息及影像
患者：男性，20岁
主诉：头痛、声音嘶哑4个月。
现病史：4月前出现声音嘶哑，3月前出现左侧头痛及恶心、不适症状，2月前处饮水呛咳，渐进性加重。无癫痫发作，无发热，无肢体活动障碍，无面听神经功能障碍，偶有左颈肩部不适。饮食、二便正常，睡眠、精神可。
既往史：无
实验室检查：无
超声：无
CT/MRI扫描：脑MR检查：MR检查设备为GEDiscoveryMR.0T磁共振，患者采取仰卧位，扫描范围自颅顶至颅底，常规扫描层厚为4mm、层间隔0.4mm。
查体：专科检查：IX、X左侧软腭抬举无力，左侧咽反射迟钝。XI左侧左颈、耸肩较对侧略微迟钝、乏力。XII伸舌偏左，左侧舌肌萎缩。
二、病例问答挑战
问题一根据临床表现及MR表现，还有哪个部位肯定受侵了（单选）
A左侧颈内动脉
B左侧颞骨岩部
C左侧桥小脑角区（CPA）
D左侧舌下神经管区
答案解读：D
解析：此题既要从影像表现上找依据，又要密切结合患者临床表现。通过上一题的分析，已经得出病变与桥小脑角区没有关系，可能侵犯颞骨岩部及舌下神经管，同时把左侧的颈内动脉向前内侧推压，即可能侵犯此三者。但是不是肯定侵犯了，还要看临床表现。XII伸舌偏左，左侧舌肌萎缩，提示舌下神经有受侵，而舌下神经从舌下神经管出颅，故肯定受侵的结构是舌下神经管。
问题二根据MR平扫的影像学表现，最可能的诊断是（单选）
A颈静脉球瘤
B神经鞘瘤
C脑膜瘤
D脊索瘤
答案解读：B
解析：颈静脉孔区最常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，少见的肿瘤十分多，有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。本例在T1WI呈低信号，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈高低混杂信号，说明其内部有囊变的区域。这些表现与脑膜瘤T1WI等信号、T2WI等信号的特点不符。颈静脉球瘤在T2WI上呈为高信号，但少高亮信号，并且典型的颈静脉球瘤在T2WI上可以看见多发流空的小血管，即“盐-胡椒”征，与此病例表现不符。而神经鞘瘤既有可以有囊变，又是此部位第二高发肿瘤，故应选B。
问题三图为同一患者增强后磁共振图像，根据MR平扫、增强的表现，最可能的诊断是（单选）
A颈静脉球瘤
B神经鞘瘤
C脑膜瘤
D脊索瘤
答案解读：D
解析：补充资料为增强磁共振图像，颈静脉球瘤应为均匀明显强化，神经鞘瘤为均匀强化伴或不伴有片状无强化囊变区，脑膜瘤应为均匀强化伴或不伴有脑膜尾征，转移瘤一般以实性为主较少有不规则无强化区。只有脊索瘤可以出现此类蜂窝状强化，而且颈静脉孔区是中线以外脊索瘤较为好发的区域。
病理诊断：左侧颈静脉孔区脊索瘤
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索颅底解剖结构复杂，孔道众多，是影像诊断的难点。同时此区域发生病变往往都伴有相应的神经系统症状，这也给我们的诊断提供了一些线索。本病例的临床特点就是有IX-XII的后组颅神经症状，即使不看磁共振图像，我们也应该想到可能是左侧颈静脉孔区、舌下神经管区有病变，因为IX、X、XI颅神经从颈静脉孔出颅，XII颅神经从舌下神经管出颅，磁共振表现也证实了此点。确定了颈静脉孔区病变后就需要相对容易了，可以从颈静脉孔区的常见肿瘤和少见肿瘤中一一排查、分析。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证：无论是按头颅进行扫描还是按颅底或是颞骨进行扫描，左侧颈静脉孔区的肿瘤均不会被漏诊。但如果只进行平扫而不行增强扫描的，病变的大部分特点无法显示，很难做出正确的诊断。
（２）定位诊断：定位诊断对颅底肿瘤十分重要，不同部位有不同的好发病变。本病例定位为颅底脑外的病变，跨颅内外生长，主要位于左侧颈静脉孔区，侵犯了颞骨岩部及舌下神经管，同时相应的临床症状也证实了这点。而此区域最常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，少见的肿瘤十分多，有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。
（３）定性诊断：本病例的磁共振特点是T1WI呈低信号，在T2WI上呈高亮信号，在T2WI/FLAIR上呈高低混杂信号，说明其内部有囊变的区域，增强扫描呈混杂蜂窝状强化。这些表现与最常见的三种肿瘤均不符，只能从少见病变中分析。而只有脊索瘤最为符合。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点第一，是正确的定位颈静脉孔区肿瘤。第二，要认识到此部位常见的肿瘤分别是颈静脉球瘤、神经鞘瘤和脑膜瘤，少见的肿瘤十分多，有软骨肉瘤、脊索瘤、软骨母细胞瘤、颞骨鳞癌、转移瘤等。第三，分析其磁共振表现，T2WI高亮信号，增强扫描混杂、蜂窝状强化，排除颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤常见肿瘤，诊断脊索瘤并不十分困难。
鉴别诊断（1）颈静脉球瘤：T1WI序列病灶呈等、略低或混杂信，T2WI呈高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“盐和胡椒”征,为瘤内扩张血管流空，增强后明显强化，可显示直径仅数毫米的颈静脉球瘤，强化高峰约在s时出现。
（2）神经鞘瘤：T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈高亮信号，增强扫描明显强化，部分可以囊变，部分呈哑铃状跨颅内外生长。
（3）脑膜瘤：T1WI上呈等信号，在T2WI上呈等信号强，增强扫描明显、均匀强化，部分可见脑膜尾征。
病例供稿：中医院赵燕风
专家点评对于颈静脉孔区的病变，HRCT为首选，CT可评价骨质结构的变化，对于初步判断肿瘤的性质非常重要。颈静脉孔变异较大，可有位置和大小的变异，但是颈静脉管壁光滑完整，双侧对称。如果管壁不完整，受侵蚀，骨质破坏，常见于颈静脉球瘤、转移瘤。颈静脉管壁扩大，边界清晰，常见于神经源性肿瘤。如果管壁不规则，局部骨质肥厚，常见于脑膜瘤。该例病变没有CT，比较遗憾。MRI上主要表现为左侧颈静脉孔区肿物，形态不规则，呈分叶状，边界尚清，压迫左侧舌下神经管，提示病变的良性生物学行为。病变呈长T1长T2信号影，内部T2WI上可见多发分隔，未见胡椒盐征（常见于颈静脉球瘤），未见明显囊变（常见于神经鞘瘤）增强检查呈花瓣样强化。符合该例的病变特征的常见肿瘤是脊索瘤。脊索由于起源于胚胎残余，早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚。CT上可见肿瘤组织的钙化及分隔，MRI表现为粘液样长T1长T2信号影，可呈延迟花瓣样强化。
点评专家：医院放射科夏爽教授
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