《Cureus》杂志年7月18日在线发表美国MayoClinic的KunalVakharia,HirotakaHasegawa,ScottLStafford,等撰写的《视神经鞘脑膜瘤的补救性放射外科治疗。SalvageRadiosurgeryforOpticNerveSheathMeningioma》（doi:10./cureus..）。
视神经鞘脑膜瘤(ONSMs)是一种罕见的影响视神经的良性肿瘤。虽然手术减压可以用于对周围结构造成占位效应的大肿瘤，但主要的治疗是放疗。
原发性视神经鞘脑膜瘤(ONSMs)是罕见的良性肿瘤，约占所有眼眶肿瘤的2%，占所有脑膜瘤的不到1-2%。原发性ONSMs通常起源于眶内或视神经管内视神经鞘（theintraorbitalorintracanalicularopticnervesheath），而继发性ONSMs则起源于眶外。通常，原发性ONSMs表现为无痛性、渐进性视力或视野丧失，而典型的三联征包括视力丧失、视神经萎缩和视神经睫状分流血管（visualloss,opticnerveatrophy,andoptociliaryshuntvessels）。
影像学上，ONSM表现为对比增强的肿块包裹视神经，在轴向钆剂后T1加权磁共振成像(MRI)上显示为“平行轨道征(tram-tracking)”。由于这些临床和影像学特征是独特的，考虑到相关的视力风险[3]，手术活检目前被认为是不必要的。主要ONSMs的管理选择包括观察、手术、放疗或多模式管理。其中，只有那些保持功能性视力并符合密切临床和影像学监测的患者才有必要进行观察。全切除可治愈，但与视力恶化有关，因此仅在出现视力差的患者中显示。因此，放射治疗一直是治疗的主要手段，可以很好地控制肿瘤，并可能改善视觉功能或使其稳定。在放疗方式方面，已经提出了几种方法，包括通过三维适形放疗或调强放疗(IMRT)的传统分割放疗和分割立体定向放疗(fSRT)；然而，对单次放射外科的结果知之甚少。多项研究对三维适形放疗、IMRT、fSRT和放疗手术的综合分析表明，在小队列中，在中位68个月的随访中，立体定向放疗或分割放射外科通常具有最佳的长期疗效，肿瘤控制率为%。
虽然ONSMs的放疗通常能提供良好的肿瘤控制，但肿瘤可能复发，复发ONSMs的治疗策略尚未确定。在这里，我们报告了一例患者，在IMRT使用50.4Gy，分28次每日分割子流5年后，出现视觉功能下降和放射影像学上肿瘤向视交叉进展。自从用单次立体定向放射外科(SRS)治疗补救后，她保持了肿瘤控制并改善了视觉功能。
我们报告一例54岁的女性患者，尽管8年前接受分割放疗和后续肿瘤再间隔时间内退缩，但由于复发的右侧ONSM而表现出进行性视力丧失。复发时光学相干断层扫描（Theopticalcoherencetomography）显示右侧视网膜神经纤维层变薄（thinningoftherightretinalnervefiberlayer）。她接受了补救性立体定向放射外科治疗，边缘剂量为15Gy。放射外科治疗后6个月，尽管视网膜神经纤维层持续变薄，患者的视力和视野有显著改善。
患者，54岁女性，在8年前的视力检查中出现主观视力模糊和视力下降（subjectiveblurryvisionanddecreasedvisualacuity）(20/OD)，并被诊断为原发性ONSM。她接受了分割IMRT,28次分割50.4Gy。治疗后视力改善(20/20OD)，恢复正常日常活动。5年后的MRI随访显示肿瘤体积减小。然而，两年后，在完成放疗7年后，患者开始注意到右侧视力进一步减退，影像学显示肿瘤进展符合晚期放疗失败。就在这时，她来到了我们的诊所。她被发现有进展性的ONSM伴严重的右侧视觉丧失与视觉仅有手动（severeright-sidedvisuallosswithhandmotionvisiononly）。
复查脑部MRI显示沿右侧颅内视神经内侧有一个17mm的线状强化病变，并向后延伸至视神经孔。肿瘤直径为4.5x6.5x17mm，这是治疗后5年图像显示肿瘤从最初测量的3x6x10mm缩小到2.5x5x10mm的进展(图1)。右眼视力为手动。光学相干断层扫描(OCT)(图2)显示右侧视网膜神经纤维和神经节细胞层变薄，24-2Humphrey视野测试(图2)显示同侧眼的敏感度普遍下降。眼底镜检查显示神经苍白，无传入瞳孔缺陷。与患者讨论了治疗方案。她选择接受伽玛刀放射外科(GKRS)。先前放射治疗后视神经Dmax为11.2Gy。考虑到复发脑膜瘤可能的放射抵抗性，目的是确定肿瘤控制，对脑膜瘤使用的处方剂量为15Gy，在50%等剂量线，使用9个等剂量中心点，覆盖体积mm3(图3)，视神经Dmax为16.2Gy。
GKRS肿瘤后一周，患者开始注意到右眼深度知觉和视力（depthperceptionandvision）的改善。放射外科治疗后6个月，患者的视力显著改善至20/20-1视力。同时MRI显示肿瘤大小、瘤周水肿或视神经或视神经器官的神经毒性没有显著变化。肿瘤整体大小保持稳定，对视神经的占位效应没有任何改变(图4)。虽然重复OCT(图5)显示视网膜神经纤维和神经节细胞层持续变薄，但她的视野和视力明显改善。在GKRS肿瘤后一年的随访中，患者的视力继续改善，但无变化。
图1:分割放疗前后的MRI显示ONSM。
MRI显示肿瘤沿右侧视神经。(A)放疗前起初的轴位T1增强MRI显示沿眶尖内侧沿视神经内侧的强化病变。(B)放疗5年后，患者的监测MRI显示稳定，视力无变化。(C和D)初次起病7年后，放射外科治疗前患者有12个月的进行性视力下降，周围有更多圆周性病变(红色箭头)。MRI:磁共振成像;ONSM：视神经鞘脑膜瘤
图2:起病时的OCT和视野。
在我们诊所的OCT。该患者在8年前接受了分割放疗。OCT示右侧视网膜神经纤维层厚度在99μm处变薄，右侧神经节细胞层及内丛状层变薄。正式的24-2Humphrey视野评估显示左眼视野完整，但右眼敏度弥漫性下降。OCT：光学相干断层扫描。
图3:GKRS治疗方案。
GKRS治疗计划中轴位T1增强MRI图显示沿视神经及邻近视神经的80%等剂量线、50%等剂量线和20%等剂量线。处方剂量保持在15Gy至50%等剂量线。GKRS:伽玛刀放射外科;MRI:磁共振成像
图4:放射外科治疗后9个月的MRI。
GKRS肿瘤后9个月行轴位T1对比增强MRI检查，肿瘤大小无明显变化，但呈弥漫性外观。GKRS:伽玛刀放射外科;MRI:磁共振成像
图5:放射外科治疗后的OCT和视野。
放射外科治疗后OCT显示右侧视网膜神经纤维层变薄至85μm，右侧神经节细胞层和内从状层变薄。GKRS这里后6个月随访时进行的正式Humphrey视野测试显示，左眼视野正常，右眼敏敏度和视野明显改善。GKRS:伽玛刀放射外科;OCT:光学相干层析成像
在本报告中，我们使用单次GKRS治疗导致严重的视力下降的复发性ONSM，从而获得良好的肿瘤控制和良好的视力恢复。考虑到放疗后复发的肿瘤可能存在的放射抵抗性，以及治疗前视力检测较差和OCT时视网膜神经纤维层变薄，处方剂量为15Gy，这是良性脑膜瘤的标准剂量，认为肿瘤控制是必要的和合理的。1年后肿瘤控制良好。尽管多次受到辐射，但在GKRS治疗后视力完全恢复。
对放疗后对靠近视神经通路的病变的主要