孤立性纤维性肿瘤
Solitaryfibroustumor，SFT
脑脊髓的的孤立性纤维性肿瘤，是一种成纤维细胞性的、以硬脑膜为基底的肿瘤。
本瘤的特色，是12号染色体的长臂涌现了返回性逆转，进而致使了两种基因形成合并，即NGFI-A联结卵白2(NAB2)和记号转导和转录激活因子6(STAT6)。
本瘤包罗着血管外皮细胞瘤。
散布
累及头颈部的本瘤，约占浑身通盘本瘤的20%。本瘤，更常累及胸腔和腹部的浆膜和软组织。
脑脊髓内的散布与脑膜瘤类似，70%在幕上，15%在后颅窝，15%在脊髓，脑室内的肿瘤也见报导。
临床特色
脑脊髓的本瘤，是一种罕有的、以硬脑膜为基底的肿瘤，占通盘原发性脑脊髓肿瘤的不到1%。确诊时的匀称年纪为49~53岁。
病症或者包罗：头痛、局灶性缺失、或癫痫爆发。可产生颅外转变，最罕有于骨、肺、肝。
神经影象
CT成像
时常显示一个高密度脑脊髓外肿块，个别为低密度，存在不均一巩固。也许探测到骨腐蚀，但时常不会涌现骨质增生。
MRI成像
T1和T2显示为等记号，伴随流空；巩固不匀称。
大概一半的病例有硬脑膜尾征，也或者有“螺旋形”的血管组织。
时时涌现瘤周水肿。
影象学特色，并不能牢固地域分本瘤和脑膜瘤。
病理学和遗传学
光镜下，在通明的、薄壁血管中，散布着梭形～卵圆形的简单形状细胞。
从缺乏细胞的表型，到细胞充实的无形式修建，组织学规模很广。
探测到STAT6核表白、或确认有NAB2-STAT6合并便可确诊本瘤。
世卫组织，按照有丝分割活性、和有无坏死，将本瘤辨别1～3级:
WHO1级：5个有丝分割/10高倍视线
WHO2级：≥5个有丝分割/10高倍视线、无坏死
WHO3级：≥5个有丝分割/10高倍视线、伴坏死
值得注视的是，这类分级计划，是基于年世卫组织新订正版的计划。
诊疗和预后
初始机谋包罗最大限度的平安切除。
在大大都研讨中，与次全切除比拟，全切除与无复发的生活率抬高关连，但本瘤个别复发和颅外转变散布的危害，均高于脑膜瘤，尤为是高档其它本瘤。
关于1级的本瘤，纯真手术切除的预后时常卓越，五年无复产生活率大于80%。复发后，可经过再次手术、喷射诊疗、或平面定向喷射外科诊疗，并和消沉生活率关连。
高档其它本瘤，包罗往日诊断为血管外皮细胞瘤，是更具生物学进犯性的肿瘤，其5年和10年无复产生活率别离为60～80%和30～60%。
意见大大都患者接收术后放疗。查看研讨发觉，当患者接收放疗后，肿瘤的个别管制、患者的无病生活率、整体生活率，好像都有抬高。
放疗后复发的特定病例，化疗或者有所辅助。包罗抗血管生成疗法在内的新疗法，正在接收评价，而且或者对颅内疾病也有效用。
有一份汇报形色了两名复发的本瘤患者，患者对帕唑帕尼形成了显著的影象学和临床反响。
帕唑帕尼，是一种制服血管生成的、多靶点受体酪氨酸酶激酶的制服剂。
向来须要记着，纵使是1级的本瘤，也有遥远转变的纪录。
魏社鹏